Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.
Гемолиз происходит из-за иммунологического конфликта матери и плода в результате несовместимости крови матери и плода по группе крови или резус-фактору.
Этиология
При развитии ГБН по резус-фактору эритроциты матери резус-отрицательные, а плода – резус-положительные.
Реализация конфликта (развитие ГБН) осуществляется обычно при повторных беременностях, так как необходима предшествующая сенсибилизация.
ГБН по групповой несовместимости развивается при 0(I) группе крови у матери и А(II) или, реже, B(III) группе крови у плода.
Реализация конфликта возможна уже при первой беременности.
Формы ГБН
отёчную форму (гемолитическая анемия с водянкой)
желтушную форму (гемолитическая анемия с желтухой)
легкая
средняя
тяжелая
анемическую форму (гемолитическая анемия без желтухи и водянки)
Анемическая форма - наиболее легкое течение.
Заболевание начинается на первой неделе жизни ребенка, иногда и позже.
Обращает на себя внимание:
резкая бледность кожи и слизистых
печень и селезенка обычно увеличены
Количество эритроцитов резко снижено - до 2-2,5 млн в 1 мм3 крови
гемоглобин ниже 40-50 г/л
изменения со стороны лейкоцитарной формы обычно отсутствуют
Желтушная форма – вторая по тяжести, является наиболее частым и типичным вариантом заболевания.
Желтуха появляется рано - в первые сутки после рождения, или ребенок уже рождается желтушным.
Желтушность интенсивно нарастает, и к 3-4-му дню жизни кожа ребенка становится ярко-желтой
Моча и кал ярко-желтого цвета
На 3-5-й день при отсутствии правильного лечения появляются симптомы тяжелой билирубиновой интоксикации ЦНС (синдром ядерной желтухи)
дети становятся вялыми
часто возникают судороги
глазодвигательные расстройства
гипертермия
особенно характерна поза больного
Опистотонус - вытянутые слегка
ротированные конечности
и сжатые кулачки (поза боксера).
Отечная форма - наиболее тяжелая.
Тяжесть ее обусловлена тем, что в крови матери титр антител очень высок и атака плода, а следовательно, и начало заболевания происходят задолго до рождения.
Характерны:
выраженный общий массивный отек всех покровов и полостей (плевральной, перикардиальной и брюшной) плода
резкая бледность
гепатоспленомегалия
Плацента обычно отечная, инфильтрирована, вес ее 1,5-2 кг
В крови обнаруживают значительную анемию (гемоглобин менее 40 г/л, эритроцитов менее 2 млн в 1 мм3 крови)
Диагностика
УЗИ (С целью выявления первых признаков ГБП УЗИ целесообразно проводить начиная с 18-20 нед. До этого срока УЗ-признаки ГБП, как правило, не определяются. Повторное УЗИ целесообразно проводить в 24-26 нед, 30-32нед, 34-36 нед и непосредственно перед родоразрешением)
Определение оптической плотности билирубина (ОПБ) околоплодных вод.
Кордоцентез (исследование пуповинной крови)
Проводится с 24 недели беременности, получают 1 мл крови, который позволяет определить:
-резус-принадлежность плода
-гематокрит (Снижение гематокрита на 15% от нормы свидетельствует о тяжести заболевания и служит одним из определяющих показателей для внутриутробного переливания крови)
-гемоглобин
-количество эритроцитов и билирубин
-кислотно-щелочное равновесие (позволяет выявить наличие гипоксии плода)
Антенатальная диагностика включает в себя:
Постнатальная диагностика ГБН проводится с учетом:
клинических симптомов болезни при первом осмотре после рождения младенца и в динамике
-желтуха
-увеличение селезенки и печени
-анемия
лабораторных исследований
-повышенный уровень непрямого билирубина и его нарастание
-обнаружение молодых несозревших клеток крови – эритробластов, повышение числа ретикулоцитов в крови
-уменьшение в динамике количества эритроцитов
-снижение уровня гемоглобина
-положительный результат пробы Кумбса (выявление антирезусных и антиэритроцитарных антител с помощью серологического анализа крови).
Лабораторные исследования проводятся в динамике.
Лечение
При лечении тяжелых форм ГБН показано обменное переливание свежей (не более 3-дневной давности) донорской крови с целью предотвращения повышения уровня билирубина.
Перед переливанием крови необходимо провести пробу Кумбса!
Через катетер в пуповинную вену вводится резус-отрицательная кровь или донорская кровь О (I) группы, не содержащей А- и В-антител(в зависимости от несовместимости) из расчета 180-200 мл/кг массы тела новорожденного (тем самым заменяют 95% крови младенца). После вливания каждых 100 мл крови вводится 1-2 мл кальция глюконата.
С целью профилактики инфицирования пупочной вены младенцу назначают 3-дневный курс антибиотиков.
После переливания крови контролируются показатели билирубина каждые 6 часов. При обнаружении продолжающегося гемолиза переливание может быть проведено повторно.
Профилактика
Важную роль играет сбор анамнеза:
если ранее рожденные дети имели ГБН и в крови беременной женщины повышен титр антител, то после 37 недель беременности проводится прерывание ее путем родостимуляции или кесарева сечения.
Основной метод - внутримышечное введение глобулина, содержащего специфические антирезусные антитела,сразу же после первых родов .
Это препятствует сенсибилизации резус-отрицательной матери резус-положительным плодом при последующих беременностях.
© ООО «Знанио»
С вами с 2009 года.