Геморрагические диатезы

ГБПОУ МО «Московский областной медицинский колледж № 2» Коломенский филиал Лютенберг Наталья Сергеевна . Коломна 2019

возникновению  – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма  к  неадекватных  травмирующему  фактору  кровоизлияний  и кровотечений.    Всего  в  литературе  описано  свыше  300  геморрагических  диатезов. спонтанных  или

Готлиб Верльгоф Пауль -24.03.1699-26.07.1767, немецкий врач, описал ИТП в 1735 году

ЭТИОЛОГИЯ ИТП Этиология до конца не выяснена ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ: ­ бактериальные и вирусные инфекции,  перенесенные за 1­ 4 недели до начала  заболевания или криза; ­ лекарственные препараты (антибиотики,  сульфаниламиды, аспирин, фуросемид и др.); ­ профилактические прививки; ­ инсоляция, охлаждение и другие внешние  воздействия;

ПАТОГЕНЕЗ ИТП Аутоиммунный процесс, при котором  вырабатываются антитела против собственных  неизмененных тромбоцитов. Антитромбоци­ тарные антитела (Ig G и М) вырабатываются в  селезенке. Тромбоцитопоэз повышен.  Геморрагии на коже обусловлены  тромбоцитопенией, выпадением  ангиотрофической функции тромбоцитов и  повышением порозности сосудистой стенки.  Кровоточивость усугубляется и  невозможностью образования полноценного  сгустка за счет нарушения ретракции.

КЛАССИФИКАЦИЯ ИТП Клинические формы:  ­«сухая» (только кожный геморрагический  синдром­ безболезненные множественные  кровоизлияния под кожу, в слизистые  оболочки)  ­ «влажная» (+кровотечения) Течение: острое (до 6 мес),  хроническое (> 6  мес): с редкими кризами  (не более 2 в год);  частыми кризами (более 2 в год); непрерывно­ рецидивирующее течение По периоду: криз (обострение), клиническая  ремиссия, клинико­гематологическая ремиссия

 - носовые и десневые,  кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии  кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче   маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности.

Характеристика геморрагического  синдрома: ­Сыпь на коже полиморфная (наряду с  петехиями есть экхимозы разных размеров),  полихромная (разной окраски), несимметричная  (преимущественно на конечностях, ягодицах и  туловище), появляется спонтанно; ­ Кровоизлияния на слизистой ротовой полости  в виде мелкоточечной сыпи;

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У БОЛЬНЫХ  ИТП

150 х 1099//л, часто л, часто << 30 30 Гематологическая триада:: Гематологическая триада - тромбоцитопения ((< < 150 х 10 тромбоцитопения х 10х 1099//л)л);; увеличение времени увеличение времени кровотечения по Дьюку кровотечения по Дьюку ((> 4 > 4 мин)мин) снижение ретракции снижение ретракции кровяного сгустка (<< 75%) 75%) кровяного сгустка ( - - Также отмечается:: Также отмечается - анемия при выраженной кровопотери - анемия при выраженной кровопотери - повышение мегакариоцитов в костном мозге;; - повышение мегакариоцитов в костном мозге - иммунограмма – наличие гуморальных - иммунограмма – наличие гуморальных - эндотелиальные пробы (щипка, жгута) - + при - эндотелиальные пробы (щипка, жгута) - + при антитромбоцитарных антител антитромбоцитарных антител кризе кризе

Постельный режим до восстановления физиологического уровня тромбоцитов; Диета гипоаллергенная Препараты, улучшающие агрегацию и адгезию тромбоцитов (адроксон, дицинон, пантотенат кальция, препараты магния) Внутривенный иммуноглобулин – терапия 1-й линии (купирует иммунопатологический процесс): иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения, октагам, сандоглобин, веноглобулин и др.

Препараты -интерферона: реаферон, интрон А, роферон А. Назначается 3 раза в неделю п/к или в/м 1-1,5 мес. Ингибируют клеточную продукцию иммуноглобулинов. Глюкокортикостероиды по показаниям (влажная форма, тромбоцитопения > 3- х недель, рецидивирующая пурпура). Преднизолон в дозе 1-2 мг/кг/сут При неэффективности: пульс-терапия (метилпреднизолон до 30 мг/кг в/в в течении 3-х дней), затем преднизолон в дозе 1-2 мг/кг.

8. Цитостатики и иммунодепрессанты при 7. Препараты моноклональных антител – ритуксимаб (мабтера). При отсутствии эффекта от ВВИГ и ГКС. Ингибирует образование АТАТ. Доза 375 мг/м2. На курс 4 инъекций ( 1 раз в неделю). отсутствии эффекта от лечения и от спленэктомии (винкристин, циклофосфамид) отсутствии эффекта на терапию, хроническая ИТП при постоянном уровне Тr < 30 х 109/л). рекомендуется, усиливает аутоиммунный процесс. По показаниям – эритромасса. 9. Спленэктомия (тяжелая форма при Переливание тромбоцитарной массы не

ЭТИОЛОГИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО  ВАСКУЛИТА Полиэтиологическое заболевание. Факторы: ­  инфекционные (стрептококковая инфекция,  микоплазма, хламидия, вирусы и др.), очаги  хронической инфекции; ­ пищевая и лекарственная аллергия; ­ введение вакцин, сывороток, гемопрепаратов; ­ инсоляция, переохлаждение; ­ физическая и психическая травма; ­ укусы насекомых

ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО  ВАСКУЛИТА В основе лежит иммунокомплексный механизм  (III тип иммунопатологических реакций) В ответ на антиген вырабатываются IgG и IgM,  образуются ЦИК, тропные к микрососудам  кожи, суставов, брыжейки, слизистой оболочки  кишечника, почек.  ЦИК активируют синтез комплемента и  повреждают сосудистую стенку, вызывая  системный иммунный микротромбоваскулит с  развитием кровоточивости из­за некротических  изменений и дезорганизации сосудистой  стенки.  Тип кровоточивости – васкулитно­ пурпурный.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО  ВАСКУЛИТА Клинические формы: простая (с кожным  синдромом), смешанная (с кожно­суставным,  кожно­абдоминальным, кожно­суставно­ абдоминальным, кожно­суставно­почечным и  др. синдромами) Течение: острое (до 1,5­2 мес),  подострое (2­6   мес),  хроническое (более 6 мес). Фаза активности: активная, стихания Тяжесть: легкая, среднетяжелая, тяжелая

КЛИНИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА  ОСНОВНЫЕ 4 СИМПТОМА  1. Кожный  ­ ведущий  синдром:  симметричная геморрагическая сыпь –  петехии, пурпура. Сыпь сгущается вокруг  крупных суставов. Может иметь сливной  характер. Локализация: нижние конечноcти,  ягодицы, разгибательные поверхности рук.

2.Суставной синдром сопутствует кожному, но  может предшествовать ему.       Боли в суставах с их отеком и гиперемией.  Изменения летучие, быстропроходящие.

3. Абдоминальный синдром может появиться на  фоне кожного или кожно­суставного  синдрома, но часто предшествует им.  Проявляется кровоизлияниями в стенку  кишечника или брюшины. Боли  приступообразные, возникают внезапно  неопределенной локализации. Может  напоминать клинику «острого живота» 4. Почечный синдром может развиться в  середине или конце заболевания, когда  другие симптомы исчезают. Протекает по типу  гломерулонефрита – гематурия, протеинурия,  цилиндрурия. Могут быть отеки.

ДИАГНОСТИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО  ВАСКУЛИТА 1. Анамнез – склонность к аллергии,  перенесенные заболевания, вакцинация и др. 2. Клиника – наличие патогномоничного кожного  синдрома. Является ключевым в диагностике. 3. Лабораторные данные: ­ Гемограмма – лейкоцитоз, эозинофилия,  тромбоцитоз, ускоренное СОЭ ­ Протеинограмма – диспротеинемия с  повышением гамма­глобулинов ­ Коагулограмма – состояние гиперкоагуляции  (сокращение времени свертывания крови,  увеличение ретракции) ­ Иммунограмма – повышение ЦИК, IgM и G.

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА 1. Гипоаллергенная диета  2. Базисная медикаментозная терапия – контролируемая антитромботическая терапия:  ­ дезагреганты: курантил, трентал, ибустин,  тиклид, индометацин в течение 3­4  недель ­ антикоагулянты: гепарин 400 ЕД/кг в сутки,  низкомолекулярный гепарин (фраксипарин).  Показания – рецидивирующая сливная сыпь,  гиперкоагуляция по данным коагулограммы ­ активаторы фибринолиза непрямого  действия: никотиновая к­та и ее производные