ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Классификация Наследственные 1.Нарушение мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз) 2.Нарушение активности ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфат- дегидрогеназа, пируваткиназа) 3.Нарушение структуры или синтеза цепей гемоглобина (талассемия, сер- повидно- клеточная анемия, носи- тельство аномального гемоглобина) Приобретенные 1. Аутоиммунные: – симптоматические (лимфопролифе- ративные заболевания, системные васкулиты, хронический активный гепатит, инфекции, прием лекарс- твенных препаратов); – идиопатические 2.Изменение структуры Общие признаки гемолитических анемий 1. Повышение непрямого билирубина или свободного гемоглобина 2. Появление гемосидерина в моче 3. Ретикулоцитоз 4. Костный мозг: увеличение Признаки внутриклеточного гемолиза 1. Желтушность кожи и склер 2. Спленомегалия 3. Нормохромная анемия 4. Ретикулоцитоз 5. Снижение осмотической стойкос- ти эритроцитов 6. Костный мозг: увеличение числа эритробластов и нормобластов 7. Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина 8. Повышение содержания железа в сыворотке 9. В моче определяется уробилин 10.В кале повышено содержания Признаки внутрисосудистого гемолиза 1.Выделение с мочой свободного гемоглобина в неизмененном виде или в виде гемосидерина (моча красного, бурого или черного цвета) 2.В крови – свободный гемоглобин Принципы лечения 1. Наследственные гемолитические анемии: – спленэктомия 2. Аутоиммунные: – глюкокортикоидыГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Гемолитические   анемии  –   патологические   состояния,   связанные   с усиленным разрушением эритроцитов. Выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Наследственный микросфероцитоз. В основе гемолиза наследственный дефект мембраны эритроцитов, приводящий к повышению ее проницаемости и   проникновению   внутрь   клетки   ионов   натрия   и   накоплению   воды. Сферические эритроциты повреждаются в синусах селезенки. Поврежденные эритроциты   захватываются   макрофагами   и   разрушаются   в   них (внутриклеточный   гемолиз).   Течение   длительное,   с   раннего   детства. Характерны гемолитические кризы. Внешний вид: деформация челюстей с неправильным   расположением   зубов,   высокое   небо,  выступающий   лоб, уменьшение   размеров   глазных  яблок.   Типичны   гепатоспленомегалия, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Спленэктомия показана при выраженном гемолизе, анемии, ЖКБ. Гемолитические   анемии,   обусловленные   дефицитом   фермента глюкозо­6­фосфатдегидрогеназы   (Г­6­ФДГ).   Болезнь   распространена   в странах   Азии,   Африки,   в   Азербайджане.   Встречается   преимущественно   у мужчин.   Характерны   гемолитические   кризы   при   приеме   лекарств (производных   хинина,   сульфаниламидов,   противодиабетических   средств, нитрофуранов,     (аспирина   и   др.)   и   употреблении   в   пищу   конских   бобов. Гемолитический криз характеризуется темной мочой за счет гемосидерина и свободного   гемоглобина,   желтухой   на   2–3­й   день   приема   медикамента, спровоцировавшего   гемолиз.   Дальнейший  прием   провоцирующего   лекарства ведет   к   тяжелому   внутрисосудистому   гемолизу.   Отмена   препарата­ провокатора ведет к стиханию гемолиза. Развитие острого гемолитического криза   в   ответ   на   употребление   в   пищу   конских   бобов   или   попаданием   в легкие пыльцы этого растения называется фавизм. Достоверный   диагноз   может   быть   поставлен   только   лишь   при использовании методов, определяющих активность Г­6­ФДГ в эритроцитах. Лечение предполагает отмену провоцирующих препаратов. При тяжелом кризе – гемодиализ. Серповидно­клеточная   анемия  обусловлена   наличием  у  больного гемоглобина  S.  Эритроциты  серповидной  формы  «застревают»  вкапиллярах,  что  приводит  к  развитию  тромбозов.  Клиническая  картина серповидной    анемии  складывается  из   нормохромной   анемии   и тромботических   осложнений.   Множественные   тромбозы   обусловливают болезненность суставов, припухлость стоп, голеней, асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей, боли в животе различной локализации, развиваются инфаркты легких, селезенки. Талассемия  связана  с  нарушением  синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина. Снижается синтез гемоглобина при нормаль­ ном содержании железа,   развивается   гипохромная   анемия.   Спектр   нарушений   при талассемиях очень широк – от едва уловимых морфологических изменений до тяжелых состояний. Аутоиммунная  гемолитическая  анемия  –  наиболее  частая  форма приобретенных гемолитических анемий.  Различают симптоматические и идиопатические варианты  этой анемии. Симптоматические возникают  на фоне  заболеваний,  при  которых  имеются  иммунологические   дефекты (лимфолейкоз,  диффузные заболевания  соединительной   ткани,   хронические   гепатиты  и  циррозы печени).  Если  появление  аутоантител  не  удается  объяснить  каким­либо определенным   заболеванием,  ставят   диагноз  идиопатического  варианта анемии.  миеломная  болезнь,  лимфогранулематоз, Острая  форма  протекает  по  типу  гемолитического  криза.  Хроническая форма  начинается  постепенно,  обращает  на  себя  внимание  увеличение селезенки, в меньшей степени – печени. Аутоиммунный  характер  анемии  доказывается  с  помощью  прямой  пробы Кумбса. Лечение включает назначение  глюкокортикоидов.