Расщелина мягкого неба

Расщелина верхнего неба, в народе именуемая волчьей пастью – это врожденный дефект,  при котором в срединной части неба имеется разрыв. Через этот разрыв полость рта  сообщается с полостью носа. Таким образом, герметичность этих обеих полостей  нарушается, вследствие чего нарушаются их функции. Статистические данные Волчья пасть представляет собой один из самых распространенных врожденных пороков  развития. По данным разных авторов из общей доли всех врожденных пороков эта  аномалия составляет от 12 до 30 процентов. Расщепленное небо занимает лидирующие  позиции среди всех пороков развития лицевого скелета и встречается у 1 родившегося  младенца на 1000, что составляет 0,1 процента. В некоторых европейских регионах  (Дании, Чехии) и Российской Федерации эти показатели на порядок выше, и с данным  дефектом рождается 1 ребенок из 600 – 700 младенцев. Согласно данным статистики в  мире ежедневно рождается примерно 100 детей с этой аномалией, большая часть из  которых мальчики. Чаще всего волчья пасть бывает у младенцев, рожденных на территории Азии и Северной Америки, и почти не встречается среди жителей Африки. Из всех  рожденных детей с этим дефектом у половины также присутствует порок заячья губа. Анатомия верхнего неба Верхнее небо или же palatum представлено отростками и пластинками небных костей,  которые соединяются между собой (левая и правая часть) посредством шва. Эта часть  лицевого черепа является анатомическим барьером, который отграничивает ротовую  полость от носовой.   Форма верхнего неба может быть очень разнообразной, но, как правило, это  куполообразная структура, которая формирует верхнюю стенку ротовой полости. В небе выделяют две части ­ твердую, на долю которой приходится две трети неба, и  мягкую, на которую приходится остальная одна треть. Анатомия мягкого неба Мягкое небо образовано мягкими тканями (за счет чего и получило свое название), а  именно мышцами и небным апоневрозом. В его строении выделяют две части ­ переднюю и  заднюю. Передняя часть мягкого неба располагается горизонтально, являясь  продолжением твердого неба. Задняя часть свободно свисает, образуя небную занавеску,  посередине которой имеется небольшой отросточек – язычок (uvula). В боковых отделах  мягкого неба имеются небные дужки, где помещаются небные миндалины.   В образовании мягкого неба участвуют следующие мышцы:   мышца язычка; небно­глоточная мышца; небно­язычная мышца; мышца, поднимающая небную занавеску; мышца, напрягающая небную занавеску.    Благодаря этим мышцам мягкое небо способно изменять свою форму. Так, небно­ глоточная и небно­язычная мышцы опускают мягкое небо, таким образом, уменьшая  отверстие зева. Мышца, поднимающая небную занавеску, поднимает небо и увеличивает  отверстие зева. Способность мягкого неба изменять свою форму особенно важна в  процессе пищеварения. Когда комок пищи проходит из полости рта в глотку, то мягкое  небо поднимается и плотно изолирует ротоглотку от носоглотки. Вместе с мягким небом  приподнимается и язычок. Помимо процесса пищеварения небо принимает участие в  процессе дыхания и речи.   Сверху мышцы неба покрываются слизистой оболочкой. Если дефект затрагивает все слои  неба (и мышцы и слизистую), то тогда говорят об открытой расщелине мягкого неба. Если же дефект ограничивается только мышцами при сохранной слизистой оболочке, то тогда  говорят о скрытой расщелине мягкого неба. Как выглядит волчья пасть? То, как выглядит волчья пасть, зависит от формы этой врожденной аномалии.  Существует несколько форм этого дефекта, которые различаются по степени незаращения  верхнего неба.   Выделяют следующие виды волчьей пасти:     расщелина мягкого неба; расщелина мягкого и части твердого неба; односторонняя расщелина верхнего неба; двустороннее незаращение верхнего неба Расщелина мягкого неба При этой форме имеется дефект только мягкого неба. Поскольку мягкое небо  представлено мягкими тканями, то формируются аномалии прикрепления мышц,  формирующих мягкое небо. При этом оно становится короче, а мышцы его  слаборазвитыми и не фиксированными между собой. Из­за этого нарушаются функции  мягкого неба, в первую очередь, его участие в пищеварении. С возрастом неполноценность  мягкого неба увеличивается. Постепенно присоединяется дыхательная недостаточность.  Происходит это вследствие попадания воздуха сразу в дыхательные пути, минуя полость  носа. Дети привыкают к поверхностному дыханию, делая неглубокие вдохи и выдохи. Расщелина мягкого неба может быть скрытой и открытой. Скрытая расщелина мягкого неба – это та, которая затрагивает не все слои мягкого неба, а только те, которые  расположены за слизистой. Дефект затрагивает мышечную ткань, но не трогает слизистую.  Таким образом, дефект снаружи становится прикрытым слизистой оболочкой, поэтому и  носит название скрытого.   Также расщелина мягкого неба может быть полной и неполной. Полное незаращение  мягкого неба доходит до границы с твердым. Такой вид аномалии часто сопровождается  недоразвитием твердого неба. Неполная расщелина не доходит до края твердого неба и  ограничивается лишь мышцами. Другие проявления волчьей пасти Волчья пасть ­ это не только косметический дефект, но и серьезные нарушения жизненно  важных функций.   Следствиями волчьей пасти являются: нарушения глотания и сосания; дыхательные расстройства; речевые расстройства; патологии среднего уха и постепенное снижение слуха; отставание в росте и развитии.      Нарушения глотания и сосания Нарушения глотания и сосания проявляются с первых дней жизни. В момент  самих родов может происходить попадание околоплодной жидкости в дыхательные пути  плода. Далее из­за нарушения герметичности ротовой полости и слабости мышечного  аппарата нарушается рефлекс сосания. Поэтому ребенок, родившийся с волчьей пастью, не берет грудь матери. При искусственном вскармливании он быстро захлебывается, так как  жидкая пища попадает в полость носа, а оттуда в дыхательные пути. Расстройства глотания развиваются при обширных дефектах, когда имеется недоразвитие  не только мышц неба, но и глотки.   Дыхательные расстройства Расстройства функции дыхания также отмечаются уже с рождения. Дыхание  новорожденного ребенка затруднено, из­за чего у него развивается кислородное голодание.  С возрастом у детей формируется поверхностное и неглубокое дыхание. Такое слабое  дыхание приводит к недоразвитию дыхательной мускулатуры и, как следствие, к  постепенной дыхательной недостаточности.   Речевые расстройства Эти расстройства выражаются в открытой ринолалии. Ринолалией называется дисфункция  артикуляции и голосообразования, которая обусловлена дефектами речевого аппарата.  Отмечаются грубые искажения звукопроизношения, назализация (произношением через  нос) согласных и гласных звуков и недоразвитие грамматической стороны речи. Патологии среднего уха и постепенное снижение слуха Данные патологии являются частыми спутниками расщелины верхнего неба. Постоянное  попадание пищи в полость носа вызывает раздражение и болезненность слизистой  оболочки, что приводит к постоянным, стойким воспалительным очагам. Как правило, это  хроническое воспаление слуховой трубы или среднего уха (отит). Все это ведет к  заметному снижению слуха.   Отставание в росте и развитии Отставание в росте и развитии отмечается у большинства детей, родившихся с этой  аномалией. Происходит это по многим причинам. Во­первых, из­за нарастающей  дыхательной недостаточности развивается гипоксия. Недостаток кислорода ведет к  задержке развития всех структур организма. Во­вторых, задержка развития обусловлена  трудностями кормления детей в первые годы жизни. К этим причинам присоединяются  частые инфекционные заболевания, которые ослабляют иммунную систему ребенка. Хирургическое исправление дефекта В каком возрасте лучше делать операцию? Возраст, при котором рекомендуется делать операцию, определяется индивидуально для  каждого конкретного случая. Анализируя стадию развития верхней челюсти, врач  устанавливает наиболее благоприятный срок для проведения хирургического  вмешательства. Также на выбор времени оказывает влияние характер патологии и тип  планируемой операции. Щадящие операции по устранению дефекта могут осуществляться  при достижении пациентом годовалого возраста. Так, при расщеплении только мягкого  неба хирургическое лечение может быть реализовано в период от 1 до 2 лет. Операции по  коррекции твердого неба проводятся в более позднем возрасте – от 2 до 4 лет.   Пациентам, которые имеют выраженные несквозные расщелины неба, хирургическая  коррекция проводится в возрасте от 3 до 5 лет. Если дефект проявляется в виде сквозных  односторонних расщелин, операция назначается на период с 5 до 6 лет. При аномалии  двухстороннего типа операция проводится в два этапа с паузой в полгода. В более раннем возрасте проводить сложное хирургическое вмешательство не  рекомендуется, потому что это может привести к задержке развития верхней челюсти.  Также не советуют проводить операции позже 6 лет, так как дефект может стать причиной  плохой адаптации ребенка к начальной школе. Дополнительные косметические операции  по улучшению внешности могут проводиться и в более позднем периоде. Методика пластики дефекта Пластика расщелины верхнего неба представляет собой комплекс хирургических  вмешательств, характер которых определяет степень и тип дефекта. Видами пластических операций при расщелине неба являются:  велопластика – коррекция мягкого неба; уранопластика – исправление твердого неба.   Велопластика Задачей велопластики является исправление патологий в структуре и функциях мягкого  неба. Операция проводится при помощи стандартных хирургических инструментов.  Исправление расщелины мягкого неба называется Z­пластика или пластика по Furlow. В  ходе оперативного вмешательства расщепленное небо корректируется лоскутами  треугольной формы, которые отделяются со слизистой оболочки ротовой и носовой  полости. Удачно проведенная операция позволяет восстановить глотательные функции ребенка и  нормализовать дыхательный процесс. Коррекцию мягкого неба необходимо проводить до  момента формирования речевых навыков у ребенка. Более поздние операции могут  привести к развитию дефектов речи. Велопластика отличается небольшой  травматичностью, поэтому дети переносят ее без серьезных осложнений. В большинстве  случаев, на второй ­ третий день после операции пациент может возвращаться к  нормальному режиму питания.   Уранопластика На сегодняшний день одной из основных операций, которая проводится при дефектах,  затрагивающих твердое небо, является уранопластика по Лимбергу. Отличием данной  методики является тот факт, что она одновременно позволяет решать сразу несколько  задач. В ходе проведения операции проводится исправление расщелины неба при помощи  закрытия дефекта лоскутом кожи, который формируется из соседних тканей. Также  хирург, проводящий уранопластику по Лимбергу, ставит перед собой задачу по удлинению  мягкого неба и сужению среднего отдела глотки. Данный метод пластической коррекции  дефекта позволяет достигать полноценного восстановления структуры и функций неба в  92 – 98 процентах случаев.   Этапы проведения уранопластики по Лимбергу При планировании операции учитывается степень поражения небно­глоточного затвора, и  определяются места, с которых будет изъят пластический материал. В большинстве  случаев коррекция расщелины проводится при помощи лоскутов ткани, выделенных из  боковых участков твердого неба. При больших расщелинах могут быть использованы  мышечно­слизистые слои, отделенные с языка или щек пациента.   Этапами проведения уранопластики являются:  Отделение пластического материала. С двух сторон от расщелины выполняются  разрезы и отслаиваются лоскуты слизистой. Далее разрезы соединяются при помощи       специальной углообразной методики, что позволяет закрыть отверстие в мягком и  твердом небе. Удлинение мягкого неба. На данном этапе проводится отсечение слизистой  носовой полости от твердого неба и перемещение оболочки назад. Сшивание дефекта. Отделяется часть небной кости вместе с мышцами и  перемещается к средней линии, что позволяет ушить дефект без рассечения мышц. Уменьшение среднего отдела глотки. Мышечная ткань с боковых частей глотки  расслаивается и передвигается к середине. Наложение швов. Швы на мягкое небо накладываются слоями, сначала на участок  носовой слизистой, затем на мышцы и ротовую слизистую. Потом сшиваются  необходимые участки на твердом небе. Обработка антисептиком. Небо тампонируется специальным раствором. Наложение пластинки на небо. Крепится при помощи повязки, которая  фиксируется на голове пациента. Пластинка предназначена для защиты от вероятного  инфицирования. Под какой анестезией производится операция? Операция по коррекции дефекта в виде волчьей пасти предполагает общую анестезию, так  как оперативное вмешательство требует полной обездвиженности пациента. Ситуацию  затрудняет тот факт, что зона, на которой проводится операция, располагается вблизи  дыхательных путей. В связи с этим возникают трудности, связанные с поддержанием и  контролем дыхательного процесса. Поэтому обязательными сопутствующими анестезии  медицинскими мероприятиями является миорелаксация (снижение тонуса мышц) и  интубация трахеи.   Этапами анестезии при операциях на небе являются:  индукция в анестезию (вводный наркоз); интубация трахеи; поддержка анестезии; вывод из наркоза.     Индукция Ввод в анестезию проводится препаратами, которые могут вводиться внутривенно,  внутримышечно или ингаляционным методом. Выбор анестетика зависит от состояния и  возраста пациента. Индукция инъекционным методом в большинстве случаев  осуществляется на основе препарата кетамин. Для снижения нежелательных эффектов  этого средства используются ряд дополнительных препаратов. Может применяться  диазепам для профилактики кошмаров во время наркоза или другие аналогичные  лекарства. Кетамин способен вызвать у пациента обильное слюноотделение, поэтому  анестезиологи нередко используют специальные медикаменты (чаще всего атропин) для  предупреждения этого явления. Если возраст пациента позволяет, индукция в наркоз проводится ингаляционным методом  при помощи испарителей. В качестве анестетика применяются такие препараты как  фторотан, пропофол, севофлюран. Интубация Интубация заключается в ведении специальной трубки в гортань и трахею пациента, чтобы  предотвратить удушье и обеспечить эффективную анестезию. Чтобы избежать трудностей  интубации, перед операцией проводится тщательная проверка дыхательных путей  больного. Трубка прибора чаще всего фиксируется по средней линии рта, но в некоторых  случаях может вводиться через нос. Для обеспечения доступа к небу язык оттесняется  роторасширителем.   Поддержание анестезии Ввод основного анестетика и дополнительных препаратов происходит в большинстве  случаев через венозный катетер. В качестве общего анестезирующего средства может  использоваться кетамин, пропофол, этран. Для снижения нервно­мышечной проводимости  применяются миорелаксанты на основе сукцинилхолина, атракурия, пипекурония. Роль  аналгетического компонента выполняет препарат фентанил и другие наркотические  анальгетики (обезболивающие). Поддержание анестезии сопровождается обязательным контролем состояния пациента.  Для этого систематически проверяется пульс, артериальное давление, цвет ногтевых лож.  Часто для наблюдения используются мониторы с различными датчиками, отображающими  витальные показатели больного.   Вывод из наркоза Выход из наркоза начинается тогда, когда врач прекращает подачу анестетика. При этом  проверяется сердечный ритм, дыхание и другие жизненные функции. Длительность  периода, в течение которого анестетик будет выведен из организма, зависит от типа  использованного препарата. Другими врачами, помощь которых может понадобиться после операции,  являются:      отоларинголог (ЛОР) – пациенты с расщелиной неба чаще других страдают  заболеваниями ушей, носа, глотки и гортани, поэтому должны наблюдаться у такого  специалиста; ортодонт ­ контролирует процесс развития верхней челюсти после операции; стоматолог – обеспечивает правильный уход за зубами и ротовой полостью; терапевт – осуществляет контроль общего состояния пациента. Работа над устранением речевых дефектов Работа над устранением речевых дефектов должна проводиться не только на приеме у  логопеда, но и дома под руководством взрослых. Задача выполняемых упражнений  заключается в формировании правильного дыхания. Также в ходе занятий разрабатывается  мягкое небо, которое под воздействием послеоперационных шрамов неактивно и может  укорачиваться. Проводить занятия необходимо ежедневно, спустя полтора часа после  приема пищи. Период, в течение которого следует выполнять упражнения, их  последовательность и интенсивность определяется логопедом. Техниками восстановления речевых навыков являются:  правильное дыхание; дифференциация ротового и носового дыхания; разработка мягкого неба; артикуляция.     Правильное дыхание Работа над коррекцией речи начинается с дыхательных упражнений. Эти занятия  проводятся в форме игры, для того чтобы поддерживать интерес ребенка. Родителям  следует контролировать состояние ребенка, чтобы он не переутомился и смог продолжать  выполнение дальнейших упражнений. Длительность занятий по выработке правильного  дыхания не должна превышать 5 минут. Для упражнений понадобится реквизит в виде  ваты, устройства для выпускания мыльных пузырей, пластмассовых трубочек, свечей. Обмотайте кусочки ваты нитками и привяжите к кончикам пальцев. Расположите руку с  ватными шариками на расстоянии 20 – 30 сантиметров от лица ребенка и предложите ему  подуть на них. Чем сильнее будут вращаться кусочки ваты, тем лучше. Другими вариантами проведения дыхательных упражнений являются надувание мыльных  пузырей, задувание горящего пламени свечи с расстояния 15 – 20 сантиметров, выдувание  воздуха через пластмассовые трубочки в емкость с водой.   Дифференциация носового и ротового дыхания Для того чтобы ребенок начал различать носовое и ротовое дыхание, необходимо чтобы он  осуществил серию вдохов и выдохов, чередуя рот и нос. Эти занятия быстро приводят к  утомлению, поэтому их необходимо проводить не более 3 – 5 минут, но несколько раз в  день. Попросите ребенка 5 раз подряд вдохнуть через нос и медленно выдохнуть через рот.  Далее необходимо 5 раз вдохнуть и выдохнуть через рот. Потом предложите малышу такое же количество раз сделать вдох и выдох при помощи носа. В заключение необходимо еще 5  раз повторить вдох через нос, а выдох через рот.   Разработка мягкого неба Упражнения, направленные на возвращение эластичности мягкому небу, необходимо  выполнять на протяжении 6 – 8 месяцев после операции. Правильное и систематическое  исполнение заданий поможет не только улучшить двигательную активность небной  занавески (мягкого неба), но и ускорить процесс заживания послеоперационных рубцов. Начинать занятия необходимо с проговаривания вслух гласных «а» и «э». Родителям  следует контролировать, чтобы во время произношения мягкое небо приходило в  движение. После 3 – 4 занятий нужно начать произносить гласные слитно – «аэ» и «эа». Растяжению рубцов способствует пение. Ребенок может произносить нараспев гласные «а», «э» и «о» или петь любые песни. Приводит в движение мягкое небо такое упражнение как  сухое проглатывание. Для этого ребенок должен осуществлять глотательные движения с  пустым ртом на протяжении 1 – 2 минут. Другими упражнениями для активизации небной занавески являются:  зевание с широко открытым ртом; глотание жидкости маленькими порциями; откашливание с напряжением мышц ротовой полости и шеи; откашливание с высунутым наружу языком; полоскание горла при запрокинутой голове; попытки дотянуться языком до подбородка; произношение при закрытом рте букв «к» и «г».        Артикуляция  Упражнения по артикуляции необходимо проводить для активизации мышц языка, щек и  губ. Из приведенных ниже техник для разового занятия необходимо выбирать 2 – 3  упражнения, сочетая их с дыхательными тренировками и упражнениями по растяжению  мягкого неба.   Упражнениями для губ являются:    смыкание губ с чередованием интенсивности от обычного до очень сильного; сведение губ в трубочку, медленное втягивание и возвращение в исходное  положение; круговые вращательные движения губами, сведенными в трубочку; удерживание губами различных предметов; резкое смыкание и разведение губ; движения верхней губой с обнажением зубов; втягивание губ внутрь; произношение звука «тпр»; попытки дотянуться до носа губами, сведенными в трубочку; имитация звериного оскала.         Упражнениями для щек являются:  попеременное и одновременное надувание щек; выдувание воздуха с чередованием правого и левого уголка губ; поочередное втягивание воздуха под верхнюю и нижнюю губу; попеременное и одновременное втягивание щек; растягивание пальцами уголков рта вверх­вниз, вправо­влево.      Упражнениями для языка являются:         удержание в течение 5 секунд языка, свешенного к подбородку; колебательные движения из стороны в сторону языком; круговые движения узким языком; надавливание языком изнутри на щеки; имитация облизывания; пощелкивание языком; прикусывание зубами языка.