АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

.АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Апластическая анемия – панцитопения или преимущественная депрессия одного из ростков кроветворения с развитием анемии, лейкопении, тромбоцитопении Причин ы: – ионизирующая радиация; – химические вещества (бензол, тринитротолуол, инсектициды); – лекарственные средства (цитостатики, сульфаниламиды, НПВС, Клинические проявления: – анемический синдром; – инфекционно-токсический синдром (лихорадка, ангины; пневмонии, оти- ты, инфекции мочевых путей); – геморрагический синдром; – анализ крови: панцитопения; – костный мозг: угнетение всех Принципы лечения: – этиотропная терапия – прекращение контакта с этиологическими факторами; – патогенетическая и симптоматическая терапия (гемотрансфузии, глюкокортикостероиды, транспланта- ция костного мозга, ГЕМОБЛАСТОЗЫ Классифика ция 1. Лейкозы: – острые и хронические миелопролиферативные заболе- вания; – острые и хронические лимфопролиферативные забо- левания; – миелодиспластический синдром; – парапротеинемические гемобластозы. Первичное поражение костного мозга (угнетение нор- мального костномозгового кроветворения). Вторичное поражение внутренних органов в результате метастазиро- вания и лейкозной инфильтрации 2. Лимфомы: – лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина); – лимфомы (неходжкинские лимфомы). Принципы лечения: – химиотерапи я по специальным протоколам; – трансплантац ия костного мозга; – симптоматиче с- кая терапия; – лучевая терапияАПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Апластическая  анемия  –  заболевание,  возникающее   в  результате повреждения стволовой клетки крови с глубоким угнетением гемопоэза. лекарств   бутадион, (левомицетин,  сульфаниламиды, Этиология: – прием  стрептомицин, декарис, антитиреоидные и антигистаминные  препараты); – ионизирующее излучение; – вирусы  (гепатит А,  В, С,  вирус  Эпштейна–  Барра,  цитомегаловирус,  ВПГ, парвовирусы и ВИЧ); – идиопатическая апластическая анемия (при невыясненной  этиологии).  тетрациклин,  букарбан,  соединения  золота,  барбитураты,  повышенная  Клиническая картина: – анемический   синдром головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных помещений; – геморрагический   синдром  желудочно­кишечные), синяки и петехии; – синдром инфекционных  осложнений  на  фоне агранулоцитоза практически ничем  не таковых  при  независимо  протекающей бактериальной инфекции.  отличается  от  утомляемость,  кровотечения  маточные,  (носовые,  слабость,  – –  агранулоцитоз,  абсолютное  содержание  лимфоцитов  не Картина периферической крови представлена панцитопенией: – резкое снижение гемоглобина (до 20–30 г/л), эритроцитов и  ретикулоцитов; – лейкопения: изменено или снижено; – тромбоцитопения. – Диагноз Отправная точка диагностического поиска –  исследование  крови с  подсчетом количества ретикулоцитов  и  тромбоцитов.  Выявление  би­  или  трицитопении при исследовании  периферической  крови  служит  основанием  для  морфологического исследования  костного  мозга  (трепанобиопсии  гребня  подвздошной  кости). Диагноз   апластической   анемии   устанавливают  на  основании  типичной гистологической картины костного мозга.Лечение: – трансплантация костного мозга от совместимого донора; – паллиативная   терапия  иммунодепрессантами  при  невозможности  подобора донора; – заместительная тромбоцитарной массой); – антибактериальная  и  микостатическая  терапия  с  целью  профилактики или лечения инфекционных  осложнений.  (эритроцитарной  и/или  трансфузионная  терапия ГЕМОБЛАСТОЗЫ ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ Гемобластозы  (миело­  и  лимфопролиферативные  заболевания)  –  это опухолевые  заболевания  крови   (субстратом  опухоли   выступают  клетки кроветворной системы различной степени зрелости). Характеристика гемобластозов: – неконтролируемый  рост клеток; – угнетение  нормального кроветворения; – раннее  метастазирование. Лейкозы  –  гемобластозы,  исходящие  из  костного  мозга.  Характеризуются первичным  или  вторичным  поражением  костного  мозга  с  угнетением нормального  костномозгового  кроветворения. Лимфомы  характеризуются   первичным   опухолевым   ростом   вне   костного мозга. Причины развития связывают с: – ионизирующим излучением; – цитостатическими  препаратами; – вирусами   (Эпштейна–Барра). Клиническая  картина  складывается  из  сочетания  следующих  синдромов:  инфекционно­токсического, геморрагического, анемического,  лимфопролиферативного. Диагноз основывается на результатах морфологического и цитохимического исследований костного мозга или лимфоузлов.