Гемофилия и ее влияние на организм

Свертывание крови - это защитное приспособление организма, предохраняющее его от потери крови за счет образования тромба. Тромб - сгусток свернувшейся крови, закрывающей место повреждения стенки сосуда.

В норме кровяной сгусток – тромб образуется за 3 – 8 минут и имеет красный цвет за счет задержанных эритроцитов

Тромбоциты принимают участие в процессе свертывания крови, предохраняющей организм от кровопотерь. Эта функция тромбоцитов определяется их способностью распадаться и склеиваться в конгломераты, вокруг которых возникают волокна фибрина.

Обратите внимание, что для превращения растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин необходимо наличие ионов кальция. Если их удалить, кровь перестанет сворачиваться.

«Царская болезнь» – так называют гемофилию. Она стала причиной ранней смерти многих наследников правящих династий Великобритании, Германии, Испании и России, распространялась среди потомков британской королевы Виктории, у которой, видимо, и произошла мутация гена.

В 80% случаев гемофилия обусловлена отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм.

На территории Российской Федерации проживают 15000 больных гемофилией, среди них дети составляют 6000 человек.