ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Кожные и суставные проявления Элементы кожной сыпи/сустав- Петехии Экхимозы Гемартроз Телеангиэктазии на слизистых, на губах Пурпура Описа ние Красно-пурпурные, не исче- зающие при надавливании, диаметром менее 0,5 см Красно-пурпурные, не исче- зающие при надавливании, различного размера Увеличение объема сустава Расширение мелких сосудов Красно-пурпурные, неисче- зающие при надавливании, в диаметре менее 0,5 см Предполагаема я причина Тромбоцитопения Повреждение сосудис- той стенки Нарушения свертываемости Гемофилия Болезнь Рандю– Ослера Внутрисосудистая патология Частые причины Оценка состояния капиллярной стенки 1.Симптом – кровоизлияния на месте щипка щипка 2.Симптом жгута – петехии через 3 мин под манжеткой 1. Нарушение свертывающей  системы крови: – печеночно-клеточная недоста- точность; – наследственные заболевания; – прием непрямых антикоагулян- тов (варфарин) 2. Тромбоцитарные причины: – заболевания системы крови; – гиперспленизм; – лекарства; – аутоиммунные заболевания 3. Диссеминированное ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Геморрагический  синдром  –  различные  нарушения  системы  свертывания, патология тромбоцитов или сосудистой стенки. По механизму развития геморрагического синдрома различают: – геморрагические  диатезы  сосудистого генеза; – геморрагические диатезы из­за тромбоцитопении или их неполноценности; – связанные с нарушениями свертывающей системы крови. В  каждой  из  и приобретенные   формы.  Среди  приобретенных  форм  особое  место  занимают геморрагические  диатезы,  обусловленные   передозировкой  гепарина  или фибринолитических препаратов.  перечисленных  групп  выделяют  наследственные Геморрагические диатезы сосудистого генеза Болезнь   Рандю–Ослера  (наследственная  телеангиэктазия)  –  истончение базальной  мембра­  ны  мелких  кровеносных  сосудов на  слизистых оболочках, губах,  коже, во    внутренних  органах  с  образованием  мелких  узловатых  или ветвистых   кровоточащих   сосудистых  образований.  Клиническая  картина: интенсивные  носовые   кровотечения,  артериовенозные  шунты  в  легких  и  в печени  с  развитием  вторичного  эритроцитоза,  цианотическая  гиперемия  кожи лица и слизистых оболочек. Геморрагические   диатезы,   обусловленные   недостатком   тромбоцитов   в крови или их качественной неполноценностью Клиническая  картина:   петехиально­пятнистая   кровоточивость,  появление  сжатии  руки  манжетой (манжеточная  проба),  синяки  после  инъекций,  меноррагии, геморрагий  на  коже   при  надавливании,   пальпации, тонометра  кровоизлияния в головной мозг. Симптоматические тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов отмечаются при системной красной волчанке, лейкозах. Геморрагические   диатезы,   связанные   с   нарушениями   свертывающей системы крови Гемофилии  А  и  В  –  нарушение  синтеза  коагуляционной   части   VIII   и   IX факторов   свертывания   крови,   рецессивные   гены   которых   локализуются   в   X­ хромосоме   и   сцепленны   с   полом   (передают  заболевания   женщины,   болеют гемофилией   лица   мужского   пола).   Клиническая   картина   складывается   из кровоизлияний   в   мягкие   ткани,   в   крупные   опорные   суставы   и   др.,   тяжелых деструктивных   артрозов,   остеопороза   и   поликистоза   костей.   Не     характерны петехиально­пятнистая   кровоточивость,   отрицательные   пробы   на   ломкость капилляров,   не   удлиняется   время   кровотечения.   Содержание   в   крови тромбоцитов обычно в норме. Лечение состоит во введении препаратов факторов свертывания крови. Болезнь   Виллебранда  (ангиогемофилия)   –   нарушение   синтеза   в   эндотелии   или аномалии крупномолекулярного белкового кофактора VIII фак­ тора свертывания крови   (фактор   Виллебранда),   наследуется   по   аутосомному   типу;   болеют   лица обоего пола. Клиническая картина: петехиально­пятнистая сыпь, кровоточивость, носовые   и   маточные   кровотечения,   гемартрозы.   Лечение  заключается   в заместительной терапии плазмой