МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ

Причины Дефицит витамина B12 1. Нарушение всасывания витамина B : гастрит; – атрофический – рак желудка; – гастрэктомия; – синдром нарушенного всасывания 2. Повышенная потребность в – резекция тонкой – инвазия широким лентецом; 1 2 – дисбактериоз кишечника; – дивертикулез толстой кишки; – быстрый рост у детей 4. Нарушение использования при приеме лекарствен- ных препаратов (ПАСК, неомицин, метформин) 1 2 Дефицит фолиевой кислоты 1.Алиментарная недостаточность 2.Нарушение всасывания в кишечнике 3.Хроническая алкогольная 4.Повышенная потребность в фолиевой интоксикация кислоте: – беременность; – злокачественные опухоли; – гемодиализ; – гемолитические анемии; Принципы лечения: – этиотропная терапия – лечение – патогенетическая терапия – основного заболевания; фолиевая 1 2 Критерий эффективной терапии –  ретикулоци­ тарный криз через 5–7 дней с момента  начала терапии витамином B 12 МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ Клинические проявления 1 2 1. Общие проявления  анемического синдрома 2.Гунтеровский глоссит – «ла- кированный», малиновый язык 3. Фуникулярный миелоз – демие- линизация нервных волокон: – симметричные парестезии на ногах и пальцах рук; – нарушение вибрационной Лабораторные признаки Общеклиничкский анализ крови: – снижение гемоглобина, эрит- роцитов; – гиперхромия (ЦП выше 1,0), повышение содержания гемоглобина в эритроците, средней концентрации гемог- лобина в эритроците; – макроцитоз, мегалоцитоз; – эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кебота); – ретикулоцитопения; – лейкопения (нейтропения); – тромбоцитопения; – гиперсегментация нейтро- филов; – повышение уровня ЛДГ Исследование  костного мозга: – мегалобластный тип кро- ветворения (синийМЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ Главными причинами возникнорвения мегалобластных анемий являются дефицит витаминаВ12 или фолиевой кислоты.  В12­дефицитная анемия  (пернициозная анемия,   болезнь   Аддисона­Бирмера)   проявляется   мегалобластным   типом гемопоэза и поражением нервной системы, ЖКТ. Встречается преимущественно в пожилом   возрасте,   чаще   у   мужчин.   Витамин   В12   (внешний   фактор   Кастла) поступает в организм с мясными и молочными продуктами. После связывания в желудке с внутренним фактором он всасывается в тонкой кишке и, соединившись с   транспортным   белком   –   транскобаламином­2,   направляется   в   костный   мозг, печень, клетки нервной системы, ЖКТ. Причины дефицита витамина В12: –   нарушение   всасывания   вследствие   отсутствия   или   снижения   выработки внутреннего   фактора   в   результате   наследственного   дефекта,   атрофического гастрита, опухоли желудка, интоксикаций, поражения тонкой кишки; –   конкурентный   расход   витамина   В12   при   инвазии   широким   лентецом   или поглощение витамина В12 большим количеством микробов при множественном дивертикулезе тонкой кишки;  – алиментарная недостаточность (вегетарианство); – нарушение транспорта витамина В12 при дефиците транскобаламина­2. Патогенез Кофермент   витамина   В12   –   метилкобаламин   –катализирует   процесс   перехода фолиевой   кислоты   в   ее   активную   форму   и   способствует   синтезу   тимидина, входящего в состав ДНК. Недостаток витамина В12 приводит к дефициту ДНК, эритробласты   утрачивают   способность   к   делению,   клетки   превращаются   в мегалобласты. В кровь поступают мегалоциты и, не вызревая, подвергаются распаду,   что   вызывает   увеличение   содержания   билирубина   в   крови.   Дефицит витамина   В12   приводит   к   образованию   токсических   для   нервной   системы пропионовой и метилмалоновой кислот, что ведет к поражению задних и боковых столбов   спинного   мозга,   нарушению   образования   миелина   (фуникулярный миелоз). Клиническая картина Заболевание развивается постепенно.Наблюдается   сочетание   анемического   синдрома   и   поражения   нервной   системы (фуникулярного   миелоза).   Признаки   фуникулярного   миелоза   проявляются   в нарушением чувствительности в кончиках пальцев, болями в ногах, пошатыванием при ходьбе, или онемением в конечностях, мышечной слабостью. Диагностика Лабораторная диагностика достаточно типична. В общеклиническом анализе крови отмечается: –   диссоциация   между   значительным   снижением   содержания   эритроцитов   и   в меньшей степени гемоглобина; – гиперхромия эритроцитов (цветовой показатель превышает 1, МСH >31 пг); – макроцитоз, пойкилоцитоз (МСH >95 фл),мегалоцитоз; – базофильная зернистость эритроцитов, тельца Жолли, кольца Кебота; – резкое снижение количества ретикулоцитов; –может нейтрофилов,∙тромбоцитопения; – повышение СОЭ. лейкопения, главным   образом,   за   счет   быть     В биохимическом анализе крови наблюдается увеличение содержания непрямого билирубина, ЛДГ, уровень сывороточного железа нормальный или повышен.  Исследование   костного   мозга  показывает   резкое   увеличение   количества мегалобластов (мегалобластический тип кроветворения), отсутствие оксифильных форм («синий костный мозг»). Диагностические критерии: – гиперхромная макроцитарная анемия; – фуникулярный миелоз; – мегалобластный тип кроветворения при стернальной пункции; – низкая концентрация витамина В12 в крови; – наличие антител к внутреннему фактору Кастла. Фолиево­дефицитная анемия сочетается с низкими концентрациями фолатов. Картина   костного   мозга   также   соответствует   мегалобластному   типу кроветворения. Лечение включает в себя терапию основного заболевания и назначение витамина В12 и/или фолиевой кислоты. Критерий эффективности – ретикулоцитарный криз через 5–7 дней после начала терапии.