Презентация "Прионная болезнь "

Троякова С.И.

- прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионная болезнь).

Дата рождения:2 июля 1884
Место рождения:Ашаффенбург, Германская империя
Дата смерти:17 октября 1931 (47 лет)
Место смерти:Гамбург, Веймарская республика
Страна:
Научная сфера:неврология, психиатрия
Место работы:профессор неврологии университета Гамбурга
Учёная степень:доктор медицины
Учёное звание:профессор
Альма-матер:Страсбургский университет
Известен как:один из учёных, описавшихболезнь Крейцфельдта-Якоба

Дата рождения:2 июня 1885
Место рождения:Харбург
Дата смерти:30 декабря 1964 (79 лет)
Место смерти:Мюнхен
Страна:Германия
Научная сфера:невропатология
Учёное звание:профессор
Альма-матер:Университет имени Христиана Альбрехта
Известен как:описал болезнь Крейцфельдта - Якоба

Болезнь Крейцфельдта — Якоба

Составляет около 85 % всех прионовых энцефалопатий человека, поражает людей всех национальностей и рас, мужчин и женщин, взрослых и детей.
Начало заболевания наступает, как правило, в среднем или позднем возрасте, в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте.
Так, возраст дебюта классической формы варьируется от 17 до 87 лет (средний возраст — 64 года), в то время как средний возраст новой формы значительно меньше и составляет 29 лет.

Отмечается некоторое преобладание частоты случаев болезни куру у женщин, что связывают с особенностями национальных традиций (ритуального каннибализма) аборигенов острова Новой Гвинеи, когда женщины поедают мозг умерших и получают высокую дозу PrPSс.

Эпидемиология за период 1979-1998 гг. от БКЯ умерли 4750 жителей, в том числе Савелий Крамаров;

За 2000 г. в Западной Европе погибло 120 человек;

На начало 2007 г. встречаемость БКЯ составляла 150 случаев в год

Темно-зеленым отмечены страны, где были случаи заболевания людей, светло-зеленым — случаи коровьего бешенства.

Попадая в организм, прион оседает на поверхности клетки, взаимодействуя с нормальными белками и изменяя их структуру на патологическую.











Гистологический препарат — ткань лобной доли головного мозга больного болезнью Крейтцфельдта — Якоба

Формы болезни Крейтцфельдта  - Якоба

Спонтанная - классическая (sCJD)

Болезнь обычно поражает людей в возрасте старше 50 лет и проявляется с вероятностью 1-2 случая на миллион жителей

Клиническая картина включает

- расстройства поведения, нарушения высших корковых функций, корковые нарушения зрения (вплоть до корковой слепоты), мозжечковую дисфункцию, сочетание пирамидной и экстрапирамидной симптоматики
- эпилептические припадки — Практически у всех больных развиваются фокальные, в том числе миоклонус века, миоклонус губы и/или вторично - генерализованные миоклонические припадки, которые могут провоцироваться фоно- и фотостимуляцией, тактильным раздражением (прикосновением

Болезнь возникает в семьях, где наследуется повреждение гена для прионового белка.

Болезнь обусловлена непреднамеренным внесением прионов в тело пациента при медицинском вмешательстве

Болезнь поражает и молодых людей в возрасте около 20 лет. В первую очередь она проявляется в изменении личности.
Люди теряют интерес к своему хобби, сторонятся своих самых близких людей, поддаются депрессиям.
Далее следует похудение, нарушение координации движений.
Пациент не способен сам о себе позаботиться, не соблюдает основные правила гигиены, не может без чужой помощи поесть.

быстро прогрессирующая — в течение 2 лет — («опустошающая») деменция с дезинтеграцией всех высших корковых функций; пирамидные нарушения (спастические парезы);
экстрапирамидные нарушения (хореоатетоз);
миоклонус;
атаксия, акинетический мутизм;
дизартрия;
эпилептические припадки;
зрительные нарушения (диплопия)

БКЯ должна предполагаться во всех случаях деменций, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами.

Лечение

Этиотропной терапии нет.
Проводится симптоматическое лечение.
Среди лекарств, положительно влияющих на процесс:
- Брефелдин А, разрушая аппарат Гольджи, препятствует синтезу PrPSc в инфицированной культуре клеток.
- Блокаторы кальциевых каналов, в частности NMDA-рецепторов, способствуют более длительному выживанию инфицированных нейрональных культур.

1.https://ru.wikipedia.org/wiki/Болезнь_Крейтцфельдта_—_Якоба
2.http://yandex.ru/clck/jsredir?from=yandex.ru