Презентация "Врожденные пороки сердца"

Скопинский филиал ОГБПОУ «Рязанский медицинский колледж»

ПМ.02 Участие в лечебно-диагностическом и реабилитационном процессах Раздел 2 Участие в лечебно-диагностическом процессе и осуществление сестринского ухода за пациентами разного возраста в медицинских организациях (педиатрический профиль)МДК 02.01 Сестринский уход при различных заболеваниях и состояниях
Специальность 34.02.01. Сестринское дело

Подготовила преподаватель Гарамова Е.Н.

Скопин

Врождённые пороки сердца (ВПС) —– аномалии строения сердца и магистральных сосудов, возникшие в результате нарушения эмбриогенеза на 2-8 неделе внутриутробного развития.

Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения.

Частота ВПС среди новорождённых составляет около 1 % (1 на 100 новорождённых). ВПС по частоте встречаемости — на втором месте после врождённых пороков нервной системы.

Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Генные изменения, либо хромосомные мутации

Возраст и здоровье родителей

Физические мутагены (ионизирующая радиация)

Химические мутагены (токсины, лекарства…)

Биологические мутагены (вирусы краснухи, кори, ветряной оспы, паротита…)

ВПС условно делят на 2 группы:
1. «белые» (без цианоза)
2. «синие» (с цианозом)

В течении ВПС выделяют 3 фазы:
1 фаза - первичной адаптации
2 фаза - относительной компенсации
3 фаза - терминальная




1. «Белые» (с лево-правым сбросом крови (лево-правый шунт), без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (МКК)
А) открытый артериальный проток (ОАП)
Б) дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
В) дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

С обеднением малого круга кровообращения (МКК)
Г) изолированный стеноз лёгочной артерии (ИСЛА)

С обеднением большого круга кровообращения (БКК)
Д) коарктация аорты

Без существенного нарушения системной гемодинамики
- диспозиции сердца (декстро-, синистро-, мезокардии)

2. «Синие» (с право-левым сбросом крови (право-левый шунт), со смешиванием артериальной и венозной крови):

С обеднением малого круга кровообращения (МКК)
Е) тетрада Фалло

Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол»...)

Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения)

Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы…)

Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов…)

С обогащением малого круга кровообращения (МКК)

А)ОАП(открытый артериальный проток)
Артериальный (Боталлов) порок в период внутриутробного развития соединяет аорту с лёгочной артерией и уравновешивает давление в МКК и БКК. Он закрывается в первые дни после рождения. Сохранение его функции после 3-х месяцев расценивают как ВПС.
Из-за разницы давления происходит сброс крови из аорты в а.pulmonalis, что приводит к переполнению МКК и перегрузке левых отделов сердца. При развитии легочной гипертензии возникает и перегрузка правого желудочка.

С обогащением малого круга кровообращения (МКК)

Б) ДМПП (дефект межпредсердной перегородки)
Кровь сбрасывается из левого предсердия в правое.

В) ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) (наиболее распространён)
Кровь сбрасывается из левого желудочка в правый желудочек.

ДМПП

ДМЖП

С обеднением малого круга кровообращения (МКК)

ВПС возникают из-за сужения а.pulmonalis, часто сочетающегося со сбросом крови из правого желудочка в БКК (шунт справа налево)

Г) ИСЛА - изолированный стеноз легочной артерии
Чаще это клапанный стеноз а.pulmonalis

С обеднением малого круга кровообращения (МКК)
Е) Тетрада Фалло
Это сочетание 4-х аномалий:
- СЛА
- ДМЖП
- транспозиция аорты вправо
- гипертрофия правого желудочка
Нарушение гемодинамики:
СЛА—часть крови при сокращении правого желудочка через ДМЖП поступает в левый желудочек и аорту, вызывая недостаточное насыщение артериальной крови кислородом, развивается цианоз.

С обеднением большого круга кровообращения (БКК)

Д) Коарктация аорты
Сужение грудного отдела аорты ниже устья левой подключичной артерии.
Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Выше места сужения наблюдается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей.

Сердечная недостаточность 
Бактериальный эндокардит 
Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.
Высокая легочная гипертензия 
Одышечно-цианотические приступы
 Анемия

ЭКГ (разнообразные варианты аритмий…)
Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровообращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).
Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).
Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).
ФКГ
УЗИ
ОАК

Хирургическое лечение.

Операции могут быть:
- радикальные - паллиативные

В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА, при обеднении МКК — искусственный Боталлов проток).

Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию.

В третьей фазе — операция не показана.

Шариковые механические искусственные клапаны сердца (МИКС)

Дисковые механические искусственные клапаны сердца