Психология

Ատաքսիա հիվանդություն

Ատաքսիա հունական տերմին է, որը նշանակում է «անկարգություն»: Մենք վերաբերում ենք ատաքսիան որպես կլինիկական նշան, որը բնութագրվում է շարժման անհամաձայնեցմամբկայունության բացակայություն քայլելիս; անշնորհքություն կամ թուլություն վերին, ստորին վերջույթների, մարմնի կամ աչքերի շարժումներում և այլն: որպես կենտրոնական նյարդային համակարգի (ԿՆՀ) ազդեցության հետևանք:

Ընդհանուր առմամբ, ատաքսիան սովորաբար երկրորդական է ուղեղիկի կամ դրա էֆերենտ կամ փորվածքային նյարդային ուղիների ներգրավմամբ, չնայած ուղեղի այլ կառուցվածքներ կարող են առաջացնել այս ախտանիշաբանությունը: Այս հոդվածում մենք կվերանայենք այս երեւույթի բնութագրերը:

Ատաքսիայի ախտանիշները

·         Չնայած ատաքսիայի հիմնական առանձնահատկությունները վերջույթների և աչքերի խճճվածքների անհամակարգումն են, կարող են առաջանալ ախտանիշների այլ տեսակներ: Ատաքսիայի բոլոր ախտանիշները, սակայն, կապված են մարմնի մասերը շարժելու ունակության հետ: Այս նշանները, որ ատաքսիան ազդում է մարմնի նորմալ գործառույթների վրա, նկարագրված են ստորև: Խոսքի խնդիրներ

·         Օկուլոմոտորային անհամաձայնեցման պատճառով տեսողական տարածական ընկալման դժվարությունները:

·         Visuoconstructive apraxia- ն `որպես անհամաձայնեցման արդյունք:

·         Դիսֆագիա - կուլ տալու խնդիր:

·         Քայլելու դժվարություններ, ոտքերը տարածելու հակումով:

·         Քայլելու ունակության ամբողջական կորուստ:

Ինչպես ասացինք, կլինիկայում, ataxia- ն սովորաբար ներկայացվում է որպես նշան, որը կարող է իրեն դրսեւորել տարբեր ձեռք բերված պաթոլոգիաներում - Այսինքն ՝ ուղեղային ինֆարկտներ, ուռուցքներ, գլխի վնասվածքներ և այլն :

Ձեռք բերված ատաքսիաներ

Ատաքսիայի ձեռքբերումը ենթադրում է, որ դա տեղի է ունենում հիվանդի տառապած հիմնական պաթոլոգիայի հետևանքով: Այսպիսով, ուղեղի ինֆարկտները, գլխուղեղի անոքսիան `ուղեղի թթվածնի պակասը, գլխուղեղի ուռուցքները, վնասվածքը, ապամիելինացնող հիվանդությունը` բազմակի սկլերոզը `ատաքսիայի հիմնական պատճառներն են:

Ի թիվս այլ քիչ տարածված պատճառների, մենք կարող ենք գտնել բնածին անոմալիաներ, վարակներ, այլ աուտոիմուն հիվանդություններ, մարդու իմունային անբավարարության վիրուս, Կրոյցֆելդտ-Յակոբ հիվանդություն և այլն: Ընդհանուր առմամբ, ատաքսիայի առաջացման համար այս պաթոլոգիաները պետք է վնաս հասցնեն գլխուղեղին կամ հարակից կառույցներին, ինչպիսին է ողնուղեղը, թալամուս կամ մեջքի արմատային գանգլիաներ: Ատաքսիայի շատ տարածված պատճառը գլխուղեղի արյունազեղումն է:

Անամնեզը, դեպքի ուսումնասիրությունը և ախտորոշիչ թեստերի համապատասխան ընտրությունը անհրաժեշտ են ճիշտ էթիոլոգիան գտնելու համար: Բուժումը կկենտրոնանա ձեռք բերված պաթոլոգիայի միջամտության վրա, և կանխատեսումը կախված կլինի վնասվածքների ծանրությունից:

Չնայած այն կարող է նաև որպես մեկուսացված հիվանդություն ներկայացնել իր ժառանգական ձևերով:

Դասակարգում (ատաքսիայի տեսակներ)

Մենք կարող ենք դասակարգել ատաքսիան ՝ հետևելով տարբեր չափանիշների, չնայած այս վերանայում մենք կբացատրենք ատաքսիայի հիմնական տեսակները `կախված նրանից` պաթոլոգիան ձեռք է բերվել, թե ժառանգական է, Դասակարգման մեկ այլ հնարավոր ձևը հիմնված կլինի Կենտրոնական նյարդային համակարգի այն շրջանների վրա, որոնք ներկայացնում են վնասվածքներ կամ անոմալիաներ, որոնք կարող են առաջացնել ատաքսիա:

.Ժառանգական ռեցեսիվ ատաքսիաներ

Ի տարբերություն ձեռք բերված ատաքսիայի, ատաքսիայի այս տեսակները հակված են ունենալ վաղ սկիզբ ՝ մանկության ընթացքում կամ 20-30 տարեկան հասակում: Հիվանդությունը ռեցեսիվ է, նշանակում է, որ մենք պետք է ծնողներից ժառանգած լինենք «արատավոր» գենի երկու հավասար օրինակ:

Սա ենթադրում է, որ մեծ բնակչությունը պարզապես հիվանդության կրող է, չնայած ինքն իրեն չի դրսեւորում, քանի որ «առողջ» գենի դեպքում բավական է այն չզարգացնել: Այս խմբում մենք հայտնաբերում ենք աթաքսիայի ամենատարածված տեսակները, ինչպիսիք են Ֆրիդերիխի աթաքսիան կամ աթաքսիա-տելանգիեկտազիան:

2.1. Ֆրիդերիխի ատաքսիա

Դա ժառանգական ատաքսիայի ամենատարածված տեսակն է: Հաշվարկված է, որ զարգացած երկրներում դրա տարածվածությունը 1 մարդ է ՝ յուրաքանչյուր 50 000 դեպքի համար: Դրա սկիզբը սովորաբար լինում է մանկության տարիներին ՝ խնդիրներ առաջացնելով քայլելու, անշնորհքության, զգայական նյարդաբանության և աչքերի շարժման աննորմալությունների հետ: Այլ պակաս հաճախակի հետևանքները կարող են լինել կմախքի դեֆորմացիան և հիպերտրոֆիկ միոկարդիպաթիան: Հիվանդության առաջընթացին զուգընթաց ՝ դիզարտրիան ՝ բառերի հոդերի փոփոխությունը,, դիսֆագիան ՝ կուլ տալու դժվարությունը, ցածր վերջույթների թուլությունը և այլն ավելի ակնհայտ են: Հաշվարկվում է, որ ախտանիշների ի հայտ գալուց 9-ից 15 տարվա ընթացքում մարդը կորցնում է քայլելու ունակությունը:

Այս կլինիկական պատկերը հետևի արմատի գանգլիոնային բջիջների, ողնուղեղուղեղի տրակտի, ատամնավոր միջուկի բջիջների `գլխուղեղի խորը միջուկի և կորտիկոսպինալ տրակտի նեյրոդեգեներացիայի հետևանք է:

Purkinge բջիջները `գլխուղեղի հիմնական բջիջները, չեն ազդում: Նեյրոիմիջը սովորաբար չի ցույց տալիս գլխուղեղի որևէ ակնհայտ ներգրավվածություն:

Ներկայումս բուժում չկա, և իրականացվող բուժումները սովորաբար ախտանշանային են:, Դիսֆագիայի, կարդիոմիոպաթիայի և այլնի հետևանքով առաջացող ռիսկը ենթադրում է, որ հիվանդները պետք է պարբերաբար վերահսկվեն: Տարբեր կլինիկական փորձարկումներ են ընթանում `ի թիվս այլոց, տարբեր դեղամիջոցների ներուժը` ինտերֆերոն-գամմա:

2.2. Ataxia-Telangiectasia

20,000-100,000 դեպքերի 1 դեպքի գնահատված տարածվածությամբ, 5 տարին չլրացած հիվանդների մոտ ռետեսիվ ատաքսիայի ամենատարածված պատճառն է ատաքսիա-տելանիգեկտազիան (ԱՏ): Հիվանդությունը զարգանալուն պես մենք կարող ենք գտնել հիպոթոնիա `մկանների տոնուսի նվազում, պոլինևրոպաթիա` ծայրամասային նյարդային համակարգի ներգրավում AT- ով հիվանդները հաճախ ունենում են իմունային անբավարարություն, որոնք առաջացնում են թոքերի կրկնվող ինֆեկցիաներ:

Նեյրոպատկերման ուսումնասիրության ժամանակ կարող է նկատվել գլխուղեղի ատրոֆիա ՝ ի տարբերություն Ֆրիդերիխի ատաքսիայի, Ինչպես նախորդ դեպքում, բուժումն ուղղված է ախտանիշներին, և բուժում չկա:

2.3. Այլ ռեցեսիվ ժառանգական ատաքսիաներ

Մենք գտնում ենք ժառանգական ատաքսիաների շատ ավելի շատ տեսակներ, ինչպիսիք են աքսուլոմոտորային ապրաքսիայով ատաքսիան, Կայմանի ատաքսիան, վիտամին E- ի պակասությամբ ՝ «Ատաքսիա», մանկական ողնուղեղային ատաքսիա և այլն:

3. Գերիշխող ժառանգական ատաքսիա

Գերիշխող ժառանգական ատաքսիաներ տեղի են ունենում ընտանիքի յուրաքանչյուր սերունդ, որի ծնողները հիվանդություն ստանալու 50% ռիսկ ունեն, Այս դեպքում ազդակիր գենի մեկ օրինակը բավարար է հիվանդությունը զարգացնելու համար: Կախված հիվանդության ընթացքից ՝ դրանք կարելի է բաժանել էպիզոդիկ կամ առաջադեմ: Այս պաթոլոգիաների ախտորոշման համար կան տարբեր գենետիկ թեստեր: Ինչպես նախորդ դեպքերում, նույնպես բուժումներ չկան:

Ataxia և Apraxia. Դրանք նույնը չեն

Նյարդահոգեբանական տեսանկյունից հիմնական դիֆերենցիալ ախտորոշումը, որը պետք է կատարվի, ատաքսիան apraxia- ից տարբերելն է, Չնայած դրանք կարող են հանգեցնել նմանատիպ ճանաչողական դեֆիցիտի, հատկապես ձեռք բերված ձևերով, դրանք կլինիկական տեսանկյունից էապես տարբերվում են: Ապրաքսիան սահմանվում է որպես որոշակի սովորած շարժումների կատարման մեջ փոփոխություն ՝ ի պատասխան հրամանի և համատեքստից դուրս, որը չի վերագրվում զգայական կամ շարժիչ խանգարումների, կոորդինացման կամ ուշադրության պակասի: Մինչդեռ Ataxia- ն, որպես այդպիսին, շարժիչային համակարգման դեֆիցիտ է: Չնայած հիվանդը չի կարող կատարել պատվերով պահանջվող գործողությունները, դա տեղի կունենա շարժիչ հաշմանդամության պատճառով: Ապրաքսիայում խնդիրն առաջանում է այն պատճառով, որ «բանավոր ներդրումը», այսինքն ՝ հրամանը, չի կարող կապված լինել շարժիչի արձագանքի կամ «շարժիչի ելքի» հետ:

ԱՂԲՅՈՒՐ՝ https://hy.nsp-ie.org/ataxia-9128

Մատենագիտական ​​տեղեկանքներ:

            Գրքեր՝

• Arnedo A, Bembire J, Tiviño M (2012): Նյարդահոգեբանությունը կլինիկական դեպքերի միջոցով: Մադրիդ. Խմբագրական Médica Panamericana.
• Junqué C (2014): Նյարդահոգեբանության ձեռնարկ: Բարսելոնա. Սինթեզ

Հոդվածներ՝

• Akbar U, Ashizawa T (2015): Ատաքսիա: Neurol Clin 33: 225-248:
• Delatycki MB, Williamson R, Forrest SM (2000): Friedreich ataxia. Ակնարկ Բժշկական գենետիկայի հանդես 37: 1–8:
• Manto M, Marmolino D (2009): Cerebellar ataxias: Ներկայիս կարծիքը նյարդաբանության մեջ 22: 419–429:
• Matthews BR, Jones LK, Saad DA, Aksamit AJ, Josephs KA (2005): Cerebellar ataxia- ն և կենտրոնական նյարդային համակարգի շնչափող հիվանդությունը: Նյարդաբանության արխիվ 62.618–620:
• Pandolfo M (2009): Friedreich ataxia. Կլինիկական պատկեր J Neurol 256 (լր. 1) ՝ 3–8: