Презентация "Аутоиммунные заболевания "

Аутоиммунные заболевания 
- это класс разнородных по клиническим проявлениям заболеваний, развивающихся вследствие патологической выработки аутоиммунных антител или размножения аутоагрессивных клонов киллерных клеток против здоровых, нормальных тканей организма, приводящих к повреждению и разрушению нормальных тканей и к развитию аутоиммунного воспаления.
Аутоимму́нные болезни
- заболевания, при которых аутоаллергия является основным звеном патогенеза.

Системная красная волчанка(СКВ, болезнь Либмана-Сакса)

 - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.
Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНКздоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака —сыпи на переносице и щеках (поражѐнный участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.

Болеют системной красной волчанкойпреимущественно женщины в возрасте 20-30 лет, часто -подростки. Мужчины болеют системной красной волчанкой в 10 раз реже женщин!

УФ- облучение: больные указывают на появления кожной эритемы, лихорадки, артралгий после длительного пребывания на солнце, однако частота системной красной волчанки в зонах с повышенной инсоляцией не отличается от средней.

СКВ — классическая аутоиммунная болезнь, при которой наблюдается развитие гипериммунного ответа в отношении неизменных компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК.

У больных системной красной волчанкой обнаруживают LE-фактор, антикардиолипин, лимфоцитотоксические антитела и антитела к ДНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции.

Клиника-суставно-мышечный синдром (у 80— 90 % больных)-поражение кожи и слизистых(у 85 % больных)- лихорадочные реакции различных типа и продолжительности- потеря веса тела.

Дерматологические проявления

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже.
Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.

Ортопедические проявления

Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья.
Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов.
В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов.
Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), 
-нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз).
У половины пациентов отмечается анемия. 
Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Нефрологические проявления

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Психические и неврологические проявления

Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ.
Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром,парестезии, цереброваскулиты.
Все изменения носят упорный характер течения.

Дифференциальная диагностика

ЛечениеТерапия системной красной волчанки включает комплекс мероприятий, направленных на подавление активности процесса, борьбу с осложнениями, повышение иммунобиологических свойств организма.

Препараты:

Лечение системной красной волчанки

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт) (считается наиболее перспективным)
Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
Нестероидные противовоспалительные препараты
Симптоматическое лечение

Прогноз

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %.
Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро -люпус, интеркуррентные инфекции.
Есть случаи выживаемости 25—30 лет.
 

Спасибо за внимание!