ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Хронический миелолейкоз – злокачественная опухоль кроветворной ткани, происходящая из клетки-предшественницы гемопоэза, морфологический субстрат которой представлен созревающими и зрелыми клетками крови Клинические проявления 1. Анемический синдром 2.Субфебрилитет 3.Дискомфорт в брюшной полости 4.Лимфопролиферативный синдром: спленомегалия 5.Гепатомегалия 6.Геморрагический синдром Данные лабораторных исследований: Общеклинический анализ крови: – нейтрофильный лейкоцитоз; – сдвиг лейкоцитарной формулы до миело- и промиелоцитов; – анемия Костный мозг – гранулоциты; Осложне ния 1. Инфекции 2.Бластный криз (терминальная стадия): – инфаркты селезенки – длихорадка – боли в костях – плотные очаги на коже, лимфоузлах Принципы лечения 1. Химиотерапевтическое лечение, луче- вая терапия 2. Симптоматическая терапия 3. Спленэктомия 4. Пересадка костного мозга ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ Хронический лимфолейкоз – опухоль, исходящая из кроветворной ткани, характеризующа- яся пролиферацией зрелых лимфоцитов Данные лабораторных исследований 1.Нарастание лимфоцитоза и лейкоцитоза в перифери- ческой крови 2.Тени Гумпрехта – разрушенные ядра 3.В костном мозге диффузное разрастание лимфоцитов лимфо- цитовКлинические проявления Развернутая  (доброкачествен­ ная) стадия: – неспецифическая матика симпто- – слабость, потли- вость, утомляемость; – лимфопролиферативный син- периферическая аденопатия, спленомегалия; –гепатомегалия дром: лимфо- Терминальная  (злокачествен­ ная) стадия: Осложнения Инфекции: – ангины; – пневмонии Принципы лечения 1. Химиотерапевтическое лече- ние, лучевая терапия 2. Симптоматическая терапия 3. СпленэктомияХРОНИЧЕСКИЙ  МИЕЛОЛЕЙКОЗ Хронический  миелолейкоз  –  опухоль  кроветворной  системы, развивающаяся  из  клетки­предшественницы  миелопоэза,   маркером которой  является   филадельфийская  хромосома.  Клетки  опухоли сохраняют способность к дифференцировке. Клиническая картина: 1) начальная  стадия  –  признаки  заболевания отсутствуют,  диагноз 2) развернутая  может быть заподозрен при случайном  исследовании крови; повышенная  потливость, субфебрильная температура, спленомегалия с сильными болями в левом подреберье  и  развитием   инфарктов  селезенки,   гепатомегалия  менее выражена, геморрагический синдром не выражен; слабость,  стадия:  3)  стадия: терминальная  больного   прогрессивно ухудшается,  развивается  толерантность  к  проводимой  терапии, лейкемичес­кая инфильтрация  кожи, подкожной  клетчатки  (лейкозные инфильтраты – лейкемиды), нервных корешков с радикулярными  болями.  состояние Лабораторная  диагностика В крови определяются лейкоцитоз, часто гиперлейкоцитоз, в лейкоцитарной  до формуле  определяются  молодые   формы  нейтрофилов  вплоть миелоцитов,  увеличивается  эозинофилов (базофильно­эозинофильная  ассоциация),  анемия  и  тромбоцитопения.  В костном мозге в развернутой стадии – резкое увеличение гранулоцитарного ростка с преобладанием зрелых форм. В терминальной стадии преобладают молодые  формы нейтрофилов,  появляются бластные  клетки.  В  лейкозных клетках обнаруживается филадельфийская хромосома. содержание  базофилов  и  Принципы лечения: химиотерапия, лучевая терапия, пересадка костного мозга. ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ Хронический лимфолейкоз  – доброкачественная опухоль кроветворной системы, субстрат которой составляют преимущественно зрелые лимфоциты. Международная рабочая классификация хронического лимфолейкоза: – стадия  А  –  лимфоцитоз  с  клинически  определяемым  поражением неменее  трех  групп  лимфоузлов;  анемия  и  тромбоцитопения  не определяются, выживаемость составляет более 10 лет; – стадия В – поражение более трех групп лимфоузлов. выживаемость до 5 лет; – стадия С – анемия или тромбоцитопения независимо от числа групп пораженных лимфоузлов, выживаемость до 3 лет. Клиническая картина Заболевание развивается чаще всего у людей пожилого возраста. Начало его  постепенное,  медленное,   иногда  диагноз   ставят  случайно  после исследования  крови.   Основной  синдром  развернутой   стадии  – лимфопролиферативный  с  увеличением  периферических,  а  затем  и внутренних  лимфоузлов.   Часто  развивается  спленомегалия.  Характерны вторичные   инфекционные  тяжелой аутоиммунной гемолитической  анемии.  осложнения.   Типично   развитие Лабораторная  диагностика В крови  обнаруживается гиперлейкоцитоз, абсолютный и относительный лимфоцитоз, лимфоциты составляют 80–90% всех форменных элементов. В костном   мозге  находят   увеличение   зрелых   лимфоцитов   вплоть   до тотальной метаплазии. Принципы   лечения:  химиотерапия,   симптоматическая   терапия.   При аутоиммунной   гемолитической   анемии   назначают   преднизолон   в   больших дозах. Лучевая терапия на увеличенные лимфоузлы, селезенку.