Основы диагностики и частной патологии печени, желчевыводящих путей и селезенки

Основы диагностики и частной патологии печени, желчевыводящих путей и селезенкиМЕХАНИЗМ ОБРАЗОВАНИЯ БИЛИРУБИНА Механизм образования билирубина Жалобы пациентов с заболеваниями печени I. Общие жалобы 1. Слабость 2. Утомляемость, снижение работоспо­ собности 3. Раздражительность 4. Диспепсические жалобы: – плохой аппетит; – горечь во рту; – тошнота; – вздутие живота; – запоры 5. Непереносимость жирной пищи 6. Похудение 7. Лихорадка 8. Нарушения в сексуальной сфере II. Главные жалобы 1. Желтуха 2. Боли в животе 3. Кожный зуд 4. Увеличение живота 5. Кровотечения   из   верхних   и   нижних отделов   ЖКТ   (рвота,   стул   с   примесью крови) 1 – билирубин из разрушен­ ных клеток крови связыва­ ется с альбумином –  непря­ мой (неконьюгированный) билирубин; 2 – в гепатоцитах билиру­ бин связывается с  глюкуро­ новой кислотой – прямой (конъюгированный) билиру­ бин; 3 – экскреция в кишечник; 4 – в кишечнике, при учас­ тии бактерий, превращение прямого билирубина в  стер­ кобилин (окрашивание кала  в коричневый цвет) Желтуха. Основные причины 1. Гемолитическая (надпеченочная): – гемолитическая анемия; – B12­(фолиево)­дефицитная анемия; – малярия; – затяжной септический эндокардит 2. Паренхиматозная (печеночноклеточ­ ная): – инфекции (гепатиты); – токсические поражения печени; – наследственные пигментные гепатозы; – циррозы 3. Механическая (обтурационная, под­ печеночная): – закупорка желчных протоков (камни); – сдавление (опухоль, лимфатические узлы); – стриктурыОСНОВНЫЕ   ЖАЛОБЫ   БОЛЬНЫХ   С   ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПЕЧЕНИ,ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ И СЕЛЕЗЕНКИ При сборе анамнеза важно выяснить: –   образ   жизни   (употребление   алкоголя,   наркотиков,   половые   контакты, голодание); – переносимость алкоголя, жиров, никотина; – применение лекарств; – контакты с больными с вирусными гепатитами, –   переливания   крови,  инъекции,  операции,   инвазивные   вмешательства,   в   том числе у стоматолога; – профессия (сельское хозяйство, контакт с промышленными ядами); –   наследственность   (доброкачественные   гипербилирубинемии, Вильсона­ Коновалова).   болезнь Общие жалобы: – слабость, подавленное настроение, бессонница, раздражительность, снижение работоспособности, кардиалгии (астеновегетативный синдром); –   снижение   памяти,   дисфория,   сонливость,   дезориентация   во   времени   и пространстве; –   диспепсический   синдром   (отсутствие   аппетита   характерно   для   острого гепатита; снижение аппетита, отвращение к жирной пище, горечь во рту   –   при   хронических   заболеваниях   печени,   рвота   –   при   приступе   желчной колики); – похудание вплоть до кахексии при циррозах и раке печени; –   лихорадка   с   ознобами   и   профузными   потами   –   при   остром   гнойном холецистите,   холангите,   абсцессе   печени.   Повышение   температуры   возможно при гепатитах, циррозе, раке печени; – снижение либидо и потенции, дисменорея и аменорея. Главной жалобой является желтушное окрашивание кожи. Возникновение желтухи всегда обусловлено нарушением  обмена билирубина. Печень выполняет 3 важнейших функции в обмене билирубина: – захват билирубина из крови гепатоцитом;– связывание с глюкуроновой кислотой; – выделение связанного билирубина из гепатоцита в желчные капилляры. Обмен билирубина в общем виде выглядит следующим образом. 1.Образование непрямого (свободного, несвязанного, неконъюгированного) билирубина: –   85%   образуется   при   разрушении   эритроцитов   и   распаде   гемоглобина   в ретикулоэндотелиальной системе (главным образом, в селезенке); – 15% образуется при разрушении других гемовых веществ (цитохромов и пр.). Непрямой билирубин быстро и прочно связывается с альбумином сыворотки крови и циркулирует в виде нерастворимого в воде, а поэтому практически не фильтруемого почками соединения. 2.  В   печеночной   клетке:  на   мембране   происходит   отщепление   альбумина, непрямой билирубин захватывается печеночной клеткой. Внутри гепатоцита он соединяется сглюкуроновой кислотой, образуя комплекс билирубинглюкуронид –  прямой  (связанный,   конъюгированный)   билирубин.   Прямой   билирубин нетоксичен, легко растворим в воде. 3.   Прямой   билирубин  выделяется   через   мембрану   печеночной   клетки   в желчные капилляры и с желчью попадает в кишечник. В нормальных условиях транспорт билирубина происходит в одном направлении от   кровеносного   капилляра   к   желчному.   При   повреждении   гепатоцита   или препятствии   для   прохождения   желчи   возможно   его   движение   в   обратном направлении – в кровеносный капилляр. 4. уробилиноген: а) часть его (мезобилиноген) всасывается в кишечнике и по системе воротной вены вновь попадает в печень, где в норме полностью разрушается; б) другая часть в нижних отделах кишечника превращается в стеркобилиноген, всасывается   в   кровь   в   геморроидальных   венах,   попадает   в   общий   кровоток (около 1%) и выделяется с мочой почками в виде уробилина; в) третья часть в нижних отделах кишечника превращается в стеркобилиноген, затем в стеркобилин и выделяется с калом, обуславливая его окраску.  В   верхних   отделах   кишечника  из   прямого   билирубина   образуетсяЛокализация В правом подреберье Боли в животе Основные причины Растяжение глиссоновой кап­ сулы в связи с гепатомегалией (застой крови в печени, гепатит), раздражение брюшины (периге­ патит, перихолецистит), хрони­ ческий холецистит Спастические сокращения глад­ кой мускулатуры желчного пузы­ ря и желчных протоков – желчная колика (ЖКБ, острый холецистит) Характер и иррадиация Тупые, ноющие, тянущие, часто с иррадиацией в правое плечо, лопатку, межлопаточ­ ное пространство Острые, приступообразные, колющие, режущие, мучи­ тельные В левом Инфаркт селезенки подреберье Растяжение капсулы селезенки Боли опоясываю­ Панкреатит (часто сопутствует щего характера заболеваниям печени, желчного пузыря) Острые, внезапные Тупые, ноющие Острые, интенсивные в эпи­ гастрии, левом подреберье, с иррадиацией в спину Увеличение размеров живота Основные причины: – скопление жидкости (асцит); – гепатомегалия, спленомегалия; – повышенное газообразование (вздутие живота); – опухоль; – ожирение; – беременность Кровотечение 1. Кровотечение из верхних отделов ЖКТ 1.1. Pвота алой кровью: – варикозное расширение вен пище­ вода вследствие портальной гипер­ тензии; – синдром Маллори–Вейсса; – заболевания пищевода 1.2. Рвота кофейной гущей: – язвенная болезнь; – эрозивный гастрит; – рак желудка; – острые язвы 1.3. Мелена – черный жидкий дегтеоб­ разный стул (причины те же) 2. Кровотечение из нижних отделов ЖКТ Примесь алой крови в стуле: – варикозное расширение геморрои­ дальных вен; – опухоли; – воспалительные заболевания кишечникаБОЛИ В ЖИВОТЕ Патологические процессы в паренхиме печени не дают болевых ощущений (в ней  нет  болевых  рецепторов). Болями  в правом  подреберье  сопровождаются заболевания, связанные с: –   вовлечением   брюшинного   покрова   печени   (перигепатит)   –   рак,   абсцесс, эхинококк,   сифилис,   острый   процесс   сопровождается   сильными   болями, хронический – тупыми, ноющими; –   растяжением   глиссоновой   капсулы.   Интенсивность   болей   зависит   от скорости   растяжения   капсулы:   значительное   растяжение,   происходящее медленно   и  постепенно,  не   вызовет   болей  (цирроз,  застойная   печень   при ХСН),   острая   декомпенсация   сердечной   деятельности,   вызвавшая   застой крови в печени, приведет к появлению тупых, ноющих болей; –   спазмом   гладкомышечных   клеток   желчного   пузыря   и   протоков   –   чаще развивается   при   обструкции   протока   камнем,   болевому   приступу   может предшествовать тошнота, колика нередко сопровождается рвотой, иногда ознобом   и   быстрым   подъемом   температуры   до   фебрильных   цифр; длительность ее составляет от нескольких минут до суток, чаще – несколько часов. Заболевания   печени   (особенно,   абсцесс)   и   желчных   путей   могут сопровождаться болями в правом плече (рефлекс с диафрагмального нерва на плечевое   сплетение).   При   этом   в   отличие   от   заболеваний   самого   сустава движения в нем сохраняются в полном объеме и остаются безболезненными. Кожный зуд – наблюдается часто при механической и при паренхиматозной желтухе   в   результате   раздражения   нервных   окончаний   накапливающимися   в крови желчными кислотами, гистамином, особенно выражен при раке головки поджелудочной   железы   с   полной   непроходимостью   желчного   протока. Нехарактерен для гемолитической желтухи. КРОВОТЕЧЕНИЕ  ИЗ  ВЕРХНИХ  ОТДЕЛОВ ЖКТ Основная   причина   кровотечения   –   разрыв   варикозно   расширенных   вен пищевода.Часть   вен   пищевода   и   желудка   впадают   по   верхней   брыжеечной   вене   в воротную   вену,   часть  –   в   верхнюю   полую   вену.   При   повышении   давления   в системе   воротной   вены   по   существующим анастомозам кровь перетекает в вены   пищевода,   относящиеся   к   системе   верхней   полой   вены,   приводя   к   их варикозному   расширению,   которые   легко   травмируются   и   дают   обильные кровотечения   в   виде   кровавой   рвоты.   При   этом   какое­то   количество   крови попадает   в   желудок,   где   под   воздействием   соляной   кислоты   образуется солянокислый   гематин,   который   придает   рвотным   массам   вид   «кофейной гущи», а стул окрашивает в черный цвет (мелена). между системами  воротной  вены и нижней полой вены Анастомозы имеются   в   прямой   кишке,   поэтому   при   портальной   гипертензии   кровь   из верхней   геморроидальной   вены   (система   портальной   вены)   устремляется   в нижнюю   геморроидальную   вену   (система   нижней   полой   вены),   приводя   к   ее варикозному   расширению,   что   может   быть   причиной   геморроидальных кровотечений.   Рвота   алой   кровью   может   развиваться   у   лиц,   страдающих   алкоголизмом, вследствие   разрывов   слизистой   оболочки   кардиального   отдела   желудка   при упорной рецидивирующей рвоте (синдром Маллори­Вейсса). УВЕЛИЧЕНИЕ ЖИВОТА В РАЗМЕРЕ Асцит  – это проявление  портальной гипертензии  и поражения паренхимы печени.   Обращает   на   себя   внимание   увеличение   живота   в   размере   на   фоне сравнительно   тонких,   неотечных   конечностей.   Отек   нижних   конечностей присоединяется при сдавлении нижней полой вены. Гепатомегалия может быть следствием: – лимфо­макрофагальной инфильтрации (гепатиты); – развития регенераторных узлов и фиброза (циррозы); –   застоя   крови   (ХСН,   эндофлебит   печеночных   вен,   констриктивный перикардит);– холестаза (как внутри­, так и внепеченочного); – очаговых поражений (опухоли, кисты, абсцессы).