Ревматизм

Ревматизм

Преподаватель: Лютенберг Н.С.

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка)

системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно – сосудистой системы, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков (7 -15 лет).

Острая ревматическая лихорадка начинается обычно в детском возрасте. 70% случаев первичной заболеваемости приходится на возраст 7 – 15 лет. Женщины болеют ревматизмом в 2 – 3 раза чаще мужчин.

Бета – гемолитический стрептококк группы А - поражает носоглотку и ведет в последующем к развитию заболевания:
- ангина, хронический тонзиллит,
хронический фарингит
Скарлатина,
Генетическая предрасположенность к заболеванию ревматизмом

Предрасполагающие факторы:
неудовлетворительные социально – бытовые условия; несбалансированное питание (дефицит белка, витаминов, микроэлементов в питании, низкокалорийное питание);
возраст 7 – 15 лет; женский пол;
переохлаждение, переутомление, физическое перенапряжение; стрессы;
частые простудные заболевания;
пищевая и лекарственная аллергия

В начальных стадиях развития заболевания большая роль принадлежит выраженному кардиотоксическому действию продуктов жизнедеятельности стрептококка на клеточные мембраны, сосудистую проницаемость, что приводит к развитию воспаления. В последующем развивается аутоиммунный процесс (аутоагрессия) из-за общности антигенов стрептококка и миокарда. Появляются антистрептококковые антитела, перекрестно реагирующие с антигенами сердца. Формируется иммунопатологический процесс, обуславливающий специфическую воспалительную реакцию сердечно – сосудистой системы.
Патологические изменения протекают в четыре фазы:
1 фаза – мукоидное набухание;
2 фаза – фибриноидное набухание (фибриноидный некроз);
3 фаза – гранулематоз (появление гранулем Ашофф – Талалаева);
4 фаза – склероз.
Весь период развития воспалительного процесса в соединительной ткани занимает до 6 месяцев.

Клинические формы:
острая ревматическая лихорадка
повторная ревматическая лихорадка
Клинические проявления:
Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевая эритема, ревматические узелки
Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты (плеврит, перитонит)
Исходы:
Выздоровление.
Хроническая ревматическая болезнь сердца:
без порока сердца,
с пороком
Состояние кровообращения: недостаточность кровообращения 0, I, II, III стадии.

Клиническая картина.
Симптомы появляются через 1 – 2 недели после перенесенной острой стрептококковой инфекции (ангины, обострения хронического тонзиллита, назофарингита и другой респираторной инфекции).

занимает центральное место в клинической картине ревматизма.. Это воспалительное поражение сердца с вовлечением в процесс всех оболочек сердца, но прежде всего миокарда. Эндокард вовлекается в патологический процесс значительно реже. В каждом случае более или менее тяжелого эндокардита у больного развивается порок сердца.

Диагностика ревмокардита:

Жалобы:
сердцебиение, боли в области сердца тянущего, колющего характера,
одышка при физической нагрузке,
повышение температуры до субфебрильных цифр,
слабость, утомляемость, потливость, плохое самочувствие.
При диффузном миокардите выраженная одышка, сердцебиения, перебои, боль в области сердца, приступы удушья, кашель, отеки стоп, голеней, акроцианоз, асцит.
При объективном обследовании :
тахикардия, не соответствующая температуре тела, иногда может быть брадикардия, аритмия.
умеренная гипотония,
увеличение границ сердца влево, нарушения сердечного ритма, тоны сердца глухие, систолический шум в области верхушки сердца при миокардите обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке .
Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации, – ведущий симптом ревматического эндокардита (вальвулита):• по характеру – длительный, дующий;• бывает разной интенсивности, не зависит от перемены положения тела и фазы дыхания;• связан с І тоном;• занимает большую часть систолы;• лучше всего выслушивается в области верхушки сердца;• обычно проводится в левую подмышечную область.

Поражение крупных (преимущественно коленных, голеностопных, локтевых) суставов.
Симметричность поражения
Миграционный характер поражения (летучесть)
Выраженность изменений в суставах: от нестерпимых болей, припухлости, гиперемии кожи вокруг суставов, резкого ограничения движений в суставах до едва заметной дефигурации суставов, на которую обращают внимание из-за болей в суставах.
Быстрый положительный эффект после назначения салицилатов и других НПВП в течение нескольких дней, иногда – часов.
Доброкачественное течение артрита, деформации суставов не остается.

Ревматическая хорея (мозговая форма).
Развивается в основном у детей, подростков. Является проявлением васкулита мелких мозговых сосудов.
Клиническая картина характерна:
Двигательное беспокойство с гиперкинезами.
Гиперкинезы проявляются гримасничаньем, нарушением почерка, невозможностью удержать при еде предметы сервировки стола, общим двигательным беспокойством, некоординированными движениями. Гиперкинезы усиливаются при волнении, физической нагрузке, исчезают во время сна.
Мышечная слабость, мышечная гипотония, вследствие чего пациент не может сидеть, ходить, нарушается глотание, физиологические отправления, симптом невозможности одновременно закрыть глаза и высунуть язык.
Нарушение статики и координации при движения (пошатывание при ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга).
Одновременно изменяется психическое состояние – появляется агрессивность, эгоистичность, эмоциональная неустойчивость, или, напротив, пассивность, рассеянность, повышенная утомляемость.

Кожная форма ревматизма. В основе поражения кожи лежит ревматический васкулит, который проявляется кольцевой эритемой, ревматическими узелками.
Кольцевая эритема – бледно – розовые, едва заметные высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, они могут сливаться, образуя причудливые формы на плечах, на верхней половине туловища. Сыпь быстро исчезает при лечении.

Ревматические узелки размером от просяного зернышка до фасоли – плотные, малоподвижные безболезненные образования, располагающиеся в подкожной клетчатке, суставных сумках, фасциях, апоневрозах. Чаще всего локализуются вокруг коленных, голеностопных, локтевых суставов. Появляются незаметно для пациентов, исчезают постепенно без остаточных явлений.

Ревматический плеврит – наиболее частое проявление ревматического серозита. Развивается остро, характерные симптомы:
Боли в грудной клетке при дыхании, усиливающиеся на вдохе,
Повышение температуры.
Кашель непродуктивный
Одышка
Появление шума трения при аускультации при сухом плеврите
Резкое ослабление или отсутствие дыхания на стороне поражения экссудативном плеврите.
Сопровождается полиартритом, кардитом, под влиянием противоревматической терапии характерно быстрое обратное развитие.

Лабораторные исследования:
Клинический анализ крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ;
Биохимический анализ крови: диспротеинемия, увеличение глобулинов крови, повышение содержания сиаловых кислот, трансаминазы, фибриногена, серомукоида, С- реактивного белка, повышение титра антител: антистрептолизина, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы.
Анализ крови бактериологический с целью исключения инфекционного эндокардита.

Инструментальные исследования:
ЭКГ: удлинение интервала P-Q, P-R, синусовая аритмия, нарушение внутрижелудочковой проводимости.
ФКГ: изменение тонов сердца, появление шумов;
Рентгенография грудной клетки: признаки гипертрофии левого желудочка;
УЗИ сердца: изменение строения и структуры миокарда, клапанов.

Диагностические критерии ревматизма Киселя - Джонса (ВОЗ, 1992)
Большие критерии
Кардит
Мигрирующий полиартрит
Хорея Сиденгама (малая хорея)
Кольцевидная эритема
Подкожные ревматические узелки
Малые критерии
1. Клинические: боли в суставах, лихорадка
2. Лабораторные:
Повышение содержания острофазовых реактантов: СОЭ, С-реактивного белка, Удлинение интервала PR на ЭКГ
Подтверждение предшествующей А-стрептококковой инфекции
Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный результат быстрого определения А-стрептококкового антигена
Повышенные или повышающиеся титры стрептококковых антител

Этиология:
Ревматизм (более 70% случаев).
Атеросклероз.
Инфекционный эндокардит.
Травмы.
Системные заболевания соединительной ткани.
Сифилис.
.
При эндокардите воспалительный процесс локализуется в клапанах, заканчивается склерозом, который приводит к деформации и укорочению створок клапанов и развитию недостаточности клапанов, или срастанию створок по краям, склерозированию клапанного аппарата с развитием стеноза клапана.

Недостаточность митрального клапана.

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность) – это неполное смыкание створок клапанов во время систолы желудочков, сопровождающееся регургитацией (возвратным движением) из левого желудочка в левое предсердие




Этиология:
Ревматизм (более 70% случаев).
Атеросклероз.
Инфекционный эндокардит.
Системные заболевания соединительной ткани.

Изменения гемодинамики.
При неполном смыкании клапана во время систолы левого желудочка часть крови возвращается в левое предсердие, где накапливается большее, чем в норме количество крови.
Эта порция крови растягивает стенки левого предсердия и во время диастолы большее количество крови поступает в левый желудочек, что приводит к его переполнению и растяжению.
Развивается гипертрофия левого желудочка и левого предсердия.
В течение длительного времени компенсация недостаточности митрального клапана осуществляется за счет тоногенного растяжения и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия.
Со временем сократительная способность миокарда левого желудочка снижается, повышается давление как в левом желудочке, так и в левом предсердии, а затем в легочных венах, что приводит к декомпенсации и развитию недостаточности кровообращения.

Клиническая картина.
Зависит от степени выраженности дефекта клапана.
В стадии компенсации:
пациент в течение длительного времени может не предъявлять никаких жалоб. Только объективные и инструментальные исследования позволяют выявить порок сердца.
Пальпация области сердца: верхушечный толчок смещен влево, усилен.

Границы относительной сердечной тупости расширены влево и вверх (митральная конфигурация сердца).
При аускультации в области верхушки сердца I тон ослаблен, прослушивается систолический шум дующий или грубый, который проводится в подмышечную область и на основание сердца (точка Боткина), акцент 2 тона на легочной артерии.
Пульс – изменения в большинстве случаев не характерны, иногда склонность к тахикардии.
Артериальное давление – чаще всего нормальное.

В стадии декомпенсации:

Симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности:
Быстрая утомляемость, слабость;
Сердцебиения, одышка, возникающие при физической нагрузке.
Одышка в покое по мере прогрессирования заболевания, приобретая характер ортопноэ,
цианоз;
Кашель сухой или со скудной мокротой, иногда кровохарканье.
В последующем присоединяются симптомы правожелудочковой недостаточности:
Отеки стоп, голеней, бедер;
Увеличение печени, асцит;
Акроцианоз;
Набухание вен шеи;

Инструментальные исследования:
ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия.
Рентгенография грудной клетки: митральная конфигурация (сглаженность талии сердца за счет гипертрофии левого предсердия.
УЗИ сердца: отсутствие систолического смыкания митрального клапана, расширение полостей левого предсердия и левого желудочка.
Эхокардиография: выявляет систолический поток крови из левого желудочка в левое предсердие из-за регургитации.

Митральный стеноз- сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое приводит к затруднению опорожнения левого предсердия.

Этиология.
Наиболее частой причиной является ревматический эндокардит.


Происходит утолщение створок клапана, сращение комиссур, сращение и укорочение хорд клапанов и т.п.
В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия 4 – 6 см2, гемодинамические нарушения начинаются при уменьшении площади до 1,5 см2.

Нарушения гемодинамики.
Уменьшение площади митрального отверстия ведет к повышению давления в левом предсердии, что вызывает повышение градиента давления между левым желудочком и предсердием и поначалу облегчает прохождение крови в левый желудочек.
При этом развивается растяжение и гипертрофия левого предсердия. Ретроградно повышается давление в легочных венах, капиллярах, что приводит к застою в малом круге кровообращения, повышению давления в легочной артерии.
Увеличивается нагрузка на правый желудочек, что приводит к гипертрофии мышцы правого желудочка.
Длительное течение болезни приводит к ослаблению правого желудочка и застою в большом круге кровообращения.

Определяется степенью сужения митрального отверстия, симптомы развиваются постепенно с появлением декомпенсации:
Одышка – наиболее ранний симптом болезни, вначале появляется при физической нагрузке, эмоциональном напряжении, в дальнейшем при все меньшей нагрузке и даже в покое, приобретает черты ортопноэ.
Повышенная утомляемость, слабость;
Сердцебиения, перебои в работе сердца
Боли в области сердца тупые, ноющие, давящие, длительные, не связанны с физической нагрузкой
Кашель сухой, преимущественно в положении пациента лежа на спине или кашель с примесью крови в мокроте;
Приступы удушья, пароксизмальная ночная одышка, приступы сердечной астмы;
Кровохарканье появляется при выраженном застое в малом круге кровообращения;
Отеки стоп, голеней, бедер;
Боли в правом подреберье, увеличение печени;
Диспептические расстройства;
Снижение диуреза;

Хрупкое астеническое телосложение, слабое, внешняя моложавость («физический инфантилизм») у пациентов, порок сердца у которых формируется в молодом или детском возрасте.
Акроцианоз, симптом «митральной бабочки», когда цианоз губ, носа, ушей сочетается с ярким цианотичным румянцем на щеках;

В области сердца видимая на глаз пульсация (сердечный толчок),
при пальпации верхушечный толчок ограничен, в области верхушки сердца определяется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), особенно в положении на левом боку;
при перкуссии – расширение границы сердца вверх и вправо,
при аускультации – хлопающий I тон, диастолический шум, акцент и раздвоение II тона на легочной артерии;
Пульс – малый, возможна мерцательная аритмия;
Артериальное давление – снижено.

Инструментальные исследования:
ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого предсердия и правого желудочка.
Рентгенография грудной клетки: митральная конфигурация ,сглаженность талии сердца за счет гипертрофии левого предсердия, расширение ствола легочной артерии.
УЗИ сердца: расширение полости правого желудочка.
Эхокардиография: признаки гипертрофии и расширения левого предсердия и правого желудочка.

Осложнения:
Пристеночный тромб левого предсердия.
Эмболия в сосуды головного мозга.
Инфаркт легкого.
Мерцательная аритмия.

Стеноз устья аорты – порок сердца, который создает препятствие на пути тока крови из левого желудочка в большой круг кровообращения. Изолированный аортальный стеноз чаще встречается у мужчин.

Наиболее частой причиной является ревматический эндокардит.
Атеросклероз.
Затяжной септический эндокардит.
Врожденные аномалии клапанного аппарата.

Нарушения гемодинамики.
При выраженном сужении часть крови остается в левом желудочке вследствие неполного его опорожнения, к ней добавляется обычная порция крови из левого предсердия через митральное отверстие.
Давление в левом желудочке увеличивается, что обусловливает более сильное сокращение желудочков.
Развивается гипертрофия левого желудочка, существенного увеличения полости левого желудочка не происходит.
Ослабление сократительной функции левого желудочка приводит к дилятации полости, в дальнейшем развивается растяжение и гипертрофия левого предсердия.
Ретроградно повышается давление в легочных венах, капиллярах, что приводит к застою в малом круге кровообращения, повышению давления в легочной артерии. Увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, что приводит застою в большом круге кровообращения.

Жалобы:
на головокружение, слабость, обмороки,
сжимающие боли за грудиной, особенно при нагрузке,
возможны приступы сердечной астмы.
При декомпенсации – признаки правожелудочковой сердечной недостаточности

Объективно:
Бледность кожных покровов, видимых слизистых оболочек.
Пальпация области сердца выявляет систолическое дрожание во втором межреберье справа от грудины (особенно на выдохе); верхушечный толчок расширен, смещен влево и вниз, усилен.
При перкуссии границы относительной сердечной тупости расширены влево и вниз.
При аускультации на аорте II тон ослаблен, грубый систолический шум прослушивается в точке Боткина и во II межреберье справа от грудины. Шум скребущий, шипящий, режущий.
Пульс малого наполнения, медленный.
АДс снижено, АДд может быть повышено, пульсовое давление уменьшено.

Инструментальные исследования:
ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
Рентгенография грудной клетки: аортальная конфигурация , увеличение левого желудочка за счет гипертрофии, расширение аорты.
УЗИ сердца: утолщение створок клапана аорты, расширение полости левого желудочка.

Осложнения:
Обморок.
Коронарная недостаточность.
Септический эндокардит.
Нарушения проводимости.

Этиология

Ревматизм (около 70% случаев заболевания);
Инфекционный эндокардит;
К более редким причинам этого порока относятся
атеросклероз,
сифилис,
системная красная волчанка
ревматоидный артрит
Синдром Марфана и др.

Изменения гемодинамики.
При неполном закрытии аортального отверстия во время диастолы часть крови возвращается в левый желудочек, где накапливается большее, чем в норме количество крови.
Эта порция крови растягивает стенки левого желудочка и во время систолы большее количество крови поступает в аорту.
Развивается дилятация и гипертрофия левого желудочка и относительная недостаточность митрального клапана .
В течение длительного времени компенсация недостаточности клапана аорты осуществляется за счет тоногенного растяжения и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия.
Со временем сократительная способность миокарда левого желудочка снижается, повышается давление как в левом желудочке, так и в левом предсердии, а затем в легочных венах, что приводит к декомпенсации и развитию недостаточности кровообращения.

Жалобы:
на сердцебиение, особенно в положении на левом боку,
боли в области сердца давящие, сжимающие
головные боли пульсирующего характера,
головокружение,
ортостатические обмороки,
ощущение пульсации в области шеи, шум в ушах,
расстройства зрения.
При декомпенсации – признаки сердечной недостаточности.

При объективном исследовании:
бледность кожных покровов, видимая пульсация сосудов шеи,
качание головой в такт пульсу (симптом Мюссе),
возможна усиленная пульсация всех поверхностно расположенных сосудов (височных, подключичных, плечевых),
положительный капиллярный пульс (колебания окраски кожи в области ногтевого ложа при легком надавливании в такт пульсу),
возможно сужение и расширение зрачка при систоле и диастоле.

При осмотре области сердца заметен верхушечный толчок, расширенный, смещенный вниз и влево, нередко в передней подмышечной области. Пальпация области сердца – верхушечный толчок приподнимающийся, напряженный, смещенный влево и вниз в 6-7 межреберье.
В области яремной ямки пальпируется пульсирующая дуга аорты.
При перкуссии – границы относительной сердечной тупости смещены влево и вниз, увеличение сосудистой тупости во втором межреберье.
Аускультация – I тон на верхушке ослаблен, прослушивается дующий мягкий диастолический шум во II межреберье справа, в точке Боткина и проводится на верхушку сердца.
Пульс быстрый, высокий.
АДс повышено, АДд резко снижено, в тяжелых случаях может до 0, высокое пульсовое давление, пример – АД 180/20.
При аускультации бедренной артерии прослушивается двойной шум Траубе.

Инструментальные исследования:
ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
Рентгенография грудной клетки: аортальная конфигурация , увеличение левого желудочка за счет гипертрофии, расширение аорты.
УЗИ сердца: расширение полости левого желудочка, гиперкинез его стенок

Осложнения:
Коронарная недостаточность.
Септический эндокардит.
Нарушения проводимости.