Что такое врожденный порок сердца?
Сердечно-сосудистая система начинает функционировать первой, уже приблизительно через 21 день после зачатия, благодаря сокращению сердца, у эмбриона начинает циркулировать кровь. В результате воздействия тех или иных факторов риска, происходит нарушение процесса нормального эмбриогенеза со 2-ой по 8-ю неделю беременности, что может привести к формированию изолированного или комбинированного порока сердца.
Врожденный порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения структур сердца. ВПС встречается у 8-10 из 1000 детей. В России ежегодно рождается с ВПС около 20000-25000 детей. В последние годы эта цифра растет (в основном за счет улучшения диагностики и, соответственно, увеличения частоты случаев распознавания ВПС).
Анатомическая характеристика врожденных пороков сердца
Возраст плода | Закладка сердечно-сосудистой системы | Врожденные пороки развития |
3 недели | Легочные вены | Аномалии легочных вен |
4-6 недели | Межпредсердная перегородка | Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) |
4-8 недель | Межжелудовочкая перегородка | Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) |
5-7 недель | Легочная артерия, аорта | Тетрада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, транспозиция аорты |
Факторы риска развития врожденных пороков сердца:
Наследственная предрасположенность, хромосомные аберрации.
Вирусные инфекции в первые три месяца беременности (краснуха, корь, грипп, ветряная оспа, паротитная инфекция)
Профессиональные вредности матери.
Возраст матери.
Курение, употребление алкоголя и наркотиков во время беременности.
Воздействие тератогенных факторов (лекарственных средств, радиации, химических веществ и др.).
Классификация врожденных пороков сердца
Существует большое разнообразие анатомических вариантов врожденных пороков сердца.
Врожденные пороки сердца у детей могут проявляться сразу после рождения или через некоторое время.
Выделяют 4 группы ВПС, учитывая состояние гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения, отсутствие или наличие цианоза и дефекты развития сердечно-сосудистой системы.
Классификация врожденных пороков сердца
Нарушение гемодинамики | Без цианоза | С цианозом |
С обогащением малого круга кровообращения | Открытый артериальный (Баталлов) проток (ОАП), ДМПП, ДМЖП | Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол |
С обеднением малого круга кровообращения | Изолированный стеноз легочной артерии | Тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана |
С обеднением большого круга кровообращения | Изолированный аортальный стеноз, каорктация аорты | |
Без нарушения гемодинамики | Аномалии положения дуги аорты и её ветвей, небольшой ДМЖП |
Клиническая картина ВПС
Клиническая картина ВПС разнообразна и определяется величиной анатомических дефектов, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторными механизмами и характером осложнений.
Некоторые ВПС у новорожденных детей раннего возраста могут иметь скудные клинические проявления и для их распознавания требуются дополнительные методы исследования.
В клинической картине ВПС необходимо учитывать фазавость течения заболевания:
1 фаза – первичной адаптации, в эту фазу происходит приспособление организма к нарушениям гемодинамики. Адаптационно-компенсаторные механизмы у новорожденных и детей раннего возраста неустойчивы. При небольших изменениях гемодинамики клинические проявления, как правило, скудные, а при значительных, может быстро развиться декомпенсация.
Клиническая картина ВПС (продолжение)
2 фаза – относительной компенсации, если дети с ВПС не гибнут в 1 фазе, то постепенно наступает улучшение гемодинамики, состояние и развитие ребенка.
3 фаза – необратимой декомпенсации (терминальная). Наступление этой фазы связанно с усугублением нарушений гемодинамики, приводящих к дистрофическим изменениям сердечной мышцы и истощению компенсаторных возможностей организма. Присоединение интеркуррентных заболеваний и различных осложнений ускоряет развитие этой фазы. Достижения современной кардиохирургии позволяют уменьшить количество детей, достигающих 3 фазы заболевания.
Клиническая картина ВПС (продолжение)
Повышенная утомляемость, снижение выносливости к физическим нагрузкам.
Бледность кожных покровов при пороках без цианоза (бледные пороки) или выраженный цианоз кожных покровов при пороках с цианозом (синие пороки).
Одышка усиливающаяся при физической нагрузке (при напряжении, сосании, плаче), а затем возникающая и в покое, возможны приступы удушья.
Тахикардия до 200 ударов в минуту; видимая систолическая пульсация во 2-3 межреберье у левого края грудины; сердечные шумы (чаще грубый систолический шум, приводящийся на крупные сосуды); симптом «кошачье мурлыканье», определяющийся пальпоторно у левого края грудины, позже появляется выпячивание грудной клетки в области сердца («сердечный горб»).
Отставание весоростовых показателей и психомоторного развития.
Частые ОРВИ и воспалительные заболевания органов дыхания.
Во 2 фазе заболевания выявляется симптом «барабанных палочек» - утолщение концевых фаланг пальцев, ногти приобретают форму часовых стекол.
Сердечная недостаточность
Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не может обеспечить органы и ткани необходимым количеством крови.
Причины сердечной недостаточности:
Перегрузка сердца объемом или давлением крови при врожденных или приобретенных пороках сердца.
Снижение сократительной способности миокарда.
Нарушение ритма сердца по типу брадисистолии или тахисистолии.
Основные клинические проявления сердечной недостаточности у новорожденных и детей грудного возраста:
Нарушение акта сосания и повышенное потоотделение при кормлении.
Диспноэ и тахипноэ (число дыхательных движений более 60 в минуту), наличие хрипов в легких с обеих сторон, изменяющихся в зависимости от положения тела.
Тахикардия, слабый пульс на всех конечностях, кардиомегалия.
Задержка жидкости в организме: неадекватное увеличение массы тела, отеки (век, лица, рук и тыла стоп).
Гепатомегалия.
Пренатальная диагностика ВПС
Трудно переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС. Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнь спасающих операций вплоть до пересадки сердца. К счастью, существует возможность предсказать рождение ребенка с ВПС. Для этого каждая женщина должна начиная с 14-й недели беременности проходить ультразвуковое обследование плода.
При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к ребенку, будут "поддерживать" его систему кровообращения до родов.
Сестринский процесс при ВПС
Цель сестринского ухода за детьми с ВПС: своевременно выявить настоящие, потенциальные проблемы и нарушенные жизненно важные потребности пациента и членов его семьи.
Основные задачи медсестры при уходе за новорожденными с диагнозом ВПС:
Оказание квалифицированной медицинской помощи.
Организация сестринского ухода со строжайшим соблюдением правил асептики.
Создание комфортных микроклиматических условий (дополнительное согревание, оксигенотерапия).
Обеспечение адекватным питанием (дробное кормление через зонд). Адаптация к кормлению грудью.
Мониторинг состояния.
Обучение матери приемам ухода за ребенком.
Сестринский процесс при ВПС
Возможные проблемы ребёнка:
Нарушение питания.
Неэффективное дыхание, одышка.
Дефицит объёма жидкости.
Гиподинамия, снижение устойчивости к нагрузкам.
Высокий риск присоединения интеркуррентных инфекций.
Изменение внешнего вида, задержка роста и развития.
Угроза для жизни.
Высокий риск социальной изоляции детей.
Снижение познавательной активности.
Необходимость проведения длительной поддерживающей терапии.
Сестринский процесс при ВПС
Возможные проблемы родителей:
Шок на получение информации о наличии врожденного порока сердца у ребенка.
Дефицит информации о заболевании и прогнозе.
Неверие в благополучный исход.
Хроническая усталость.
Неправильное воспитание ребёнка (гипо и гиперопёка).
Потеря профессиональной деятельности.
Снижение материального уровня жизни семьи.
Ситуационный кризис в семье.
Сестринский процесс при ВПС
Примеры сестринских диагнозов на основании проблем ребенка и членов его семьи:
Нарушение питания из-за недостаточного поступления пищи по сравнению с потребностями растущего организма.
Неэффективное дыхание вследствие застойных явлений.
Дефицит объёма жидкости из-за недостаточного поступления и больших её потерь, связанных с одышкой.
Гиподинамия, снижение устойчивости к нагрузкам вследствие гипоксии.
Изменение внешнего вида вследствие дисгармоничного развития, наличия цианоза или бледности кожных покровов.
Высокий риск присоединения интеркуррентных инфекций из-за снижения иммунитета.
Высокий риск социальной изоляции детей, связанный с частой длительной госпитализацией, инвалидности. и др. с/д
Сестринский процесс при ВПС
Реализация сестринских вмешательств:
Поддерживать родителей на всех стадиях заболевания ребёнка. Давать правдивую информацию (в рамках своей компетентности) о состоянии ребёнка и предстоящих диагностических и оперативных вмешательствах.
Обеспечить жизненные потребности ребёнка. Создать комфортные условия для него (поддерживать оптимальный температурный режим, возвышенное положение в кроватки, бережное выполнение всех манипуляций и др.)
Соблюдать асептику и антисептику при уходе и выполнении всех манипуляций (в целях профилактики внутрибольничной инфекции).
Осуществлять мониторирование ребёнка и медицинское документирование (контроль состояния, регистрация характера дыхания, ЧСС, АД, цвета кожных покровов и слизистых оболочек, приступов немотивированного беспокойства, одышки, судорог, рвоты, своевременно санировать дыхательные пути, учитывать объем и состав получаемой жидкости (питание, инфузионная терапия) и всех выделений (мочи, кала, рвотных масс), проводить термометрию 2 раза в сутки, проводить забор материала для лабораторных скрининг – программ)
Сестринский процесс при ВПС
Реализация сестринских вмешательств:
Контролировать проведение поддерживающей терапии (точно дозировать препарат, контролировать пульс до и после введения препарата, проводить регулярный мониторинг состояния ребёнка для своевременного выявления признаков интоксикации).
Обучить родителей правильному применению лекарственных средств в домашних условиях.
Обеспечить ребёнка лечебным питанием. Убедить родителей в необходимости максимально длительного сохранения грудного вскармливания ребёнка (грудное молоко характеризуется высокой степенью сбалансированности основных ингредиентов: белков, жиров, углеводов, содержит комплекс регулирующих веществ: гормоны, витамины, минеральные соли и микроэлементы, ферменты, факторы иммунной защиты).
Создать безопасные условия для сна ребёнка (использовать твердый матрац, отказаться от подушки, приподнять головной отдел кроватки). Правильно укладывать ребёнка во время сна – на спину или набок. Рекомендовать родителям дома спать в одной комнате с ребёнком, не допускать воздействия резких запахов, звуков и световых раздражителей, особенно во время сна, в том числе дневного. Обеспечить хороший уход, внимательно относиться к ребёнку, не проводить тугого пеленания, использовать натуральные ткани для постельного и нательного белья.
Сестринский процесс при ВПС
Реализация сестринских вмешательств:
Повысить внимание матери к ребенку при возникновении у него ОРВИ (даже при минимальных его проявлениях).
Научить родителей удовлетворять физические, эмоциональные, психологические потребности ребёнка. Помочь правильно оценивать состояние, его способности и возможности, контролировать уровень интеллектуального развития.
Обучить родителей проведению неотложных мероприятий при остановке дыхания и сердечной деятельности.
Посоветовать членам семьи отказаться от вредных привычек, способствовать дальнейшему формированию медико-гигиенических навыков здорового образа жизни в семье.
© ООО «Знанио»
С вами с 2009 года.