Презентация теоретического занятия "Обследование детей при врожденных пороках сердца"ных

Государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение Департамента здравоохранения города Москвы «МЕДИЦИНСКИЙ КОЛЛЕДЖ №5»

Обследование детей с
Врожденными пороками сердца
ПМ.01 Диагностическая деятельность
Специальность: 31.02.01 Лечебное дело
МДК.01.05 Диагностика детских болезней


Преподаватель: КУЛИКОВА А.Г.


Москва 2022

Врожденные пороки сердца - это группа заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые возникают в результате анатомических дефектов в структуре сердца, его перегородок или клапанов, либо при нарушении проходимости главных сосудов: аорты и легочной артерии.

ВПС считаются врожденные изменения строения клапанного аппарата, перегородок или стенок сердца и отходящих от него магистральных сосудов, которые изменяют условия внутрисердечной гемодинамики и могут привести к развитию недостаточности кровообращения

Группа врожденных пороков сердца, которые требуют хирургической коррекции в первые дни, часы жизни:

Критический стеноз аорты,
Транспозиция магистральных сосудов,
Тотальный аномальный дренаж легочных вен.

ДМЖП – порок сердца, представляющий собой врожденное отверстие в межжелудочковой перегородке. Наиболее распространенный порок
(15-20% от всех ВПС).

Варианты ДМЖП:
перимембранозный (наиболее частый, до 80% всех ДМЖП)

Одышка, тахипноэ
Затруднение кормления, снижение прибавки массы тела
Рецидивирующие пневмонии и застойная сердечная недостаточность к 6-8 неделе жизни
Пальпаторно: верхушечный толчок– разлитой, усиленный, смещен влево и книзу. В III — IV межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание.
Перкуторно границы сердца смещены в обе стороны, больше влево.
Аускультативно выслушивается продолжительный систолический шум над всей сердечной областью. Над ЛА - протодиастолический шум (шум Грехема-Стила). II тон над ЛА усилен и расщеплен. Иногда на верхушке сердца выслушивается короткий диастолический шум наполнения левого желудочка.

Дефекты малых размеров (до 0,5 см2 ), расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию. У 25 – 60% детей малые дефекты закрываются к 1 – 4 годам жизни, возможно спонтанное закрытие и в старшем возрасте.

Хирургическое лечение малых и мышечных ДМЖП зачастую не требуется. Проводится наблюдение в динамике и профилактика бактериального эндокардита.
Хирургическое лечение необходимо, если давление в легочной артерии составляет половину от системного. В возрасте от 6 месяцев до 3 лет проводится пластика дефекта.

Выраженная легочная гипертензия и развитие комплекса Эйзенменгера является противопоказанием к операции.

ОАП – врожденный порок сердца, который характеризуется сохранением коммуникации между левой ветвью легочной артерии и нисходящей аортой.
В норме при первом крике ребенка происходит функциональный спазм ОАП, а анатомическое закрытие наступает на 6 – 8 неделе жизни.
Персистенция ОАП после рождения обуславливает сброс крови из системной циркуляции в легочную под градиентом давления.

Рецидивирующие бронхиты и пневмонии
Одышка при физической нагрузке
Пальпаторно: верхушечный толчок усиленный, смещен влево и книзу. Пульс высокий, частый, иногда – асимметрия пульса на руках.
Перкуторно: границы расширены влево и вверх.
Аускультативно: II тон на ЛА акцентированный и часто раздвоенный, во ІІ - ІІІ межреберье слева от грудины - систолический, затем систолодиастолический («машинный») шум, который проводится на спину.

Рентгенограмма:
кардиомегалия и увеличение размеров левых отделов сердца,
застойный сосудистый рисунок легких.
выбухание дуги легочной артерии,
расширение восходящей части дуги аорты.
ЭКГ:
гипертрофия левого или обоих желудочков,
увеличение амплитуды зубца R и появление Q в отведениях V5-V6.



ЭхоКГ с допплерографией: оценка размеров шунта, определение градиента давления и гемодинамической значимости.

Консервативное лечение: у детей первых 2х недель жизни иногда проводится лечение ОАП при помощи индометацина. Внутривенно медленно вводят 3 дозы препарата с интервалом в 12-24 часа. Однако у этот метод применяют редко ввиду ограничений и противопоказаний.

Оперативное лечение: оптимально проводить операцию в возрасте от 6 месяцев до 2х лет. Показанием к операции до 6 месяцев является тяжелая гипотрофия и рецидивирующие пневмонии. Осуществляется хирургическое лигирование протока, катетерная окклюзия или наложение окклюзионных колец.

Вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится на протяжении 6 месяцев после операции.

Возможно отставание в физическом развитии
Частые респираторные заболевания
Перкуторно: границы сердца расширены вверх и вправо, смещение сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии.
Аускультативно: выслушивается негрубый систолический шум во 2—3 межреберье слева от грудины (возникает в результате функционального стеноза ЛА по отношению к увеличенной полости правого желудочка), II тон на ЛА усилен и расщеплен. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла (за счет развития недостаточности клапана легочной артерии).

Рентгенограмма: поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии.
ЭКГ:
признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка,
часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса,
нередко нарушения ритма.
ЭхоКГ: локализация, размер ДМПП, выраженность лево-правого сброса

Спонтанное закрытие: при первичном ДМПП закрытие невозможно. Вторичный ДМПП закрывается до 1,5 лет практически всегда при размерах менее 3 мм, в 80% случаев при размере дефекта от 3 до 8 мм. При размере дефекта более 8 мм самопроизвольное закрытие происходит крайне редко.

Оперативное лечение: наиболее часто хирургическое вмешательство проводится в возрасте от 2 до 4 лет.

Вторичная профилактика инфекционного эндокардита при изолированном вторичном ДМПП не проводится.

Диетотерапия:
У детей до 1 года:
НК 0 – суточный объем и количество кормлений соответственно возрасту.
НК 1 и НК 2а – суточный объем 2/3 от нормы. Число кормлений увеличивают на 1.
НК 2б и НК 3 – суточный объем 1/2 от нормы. Число кормлений увеличивают на 2.

Для детей старше 1 года:
НК 0 – по возрасту
НК 1 и НК 2а –
НК 2б и НК 3 – диета по Каррелю 3 дня

Медикаментозное лечение:
Ингибиторы АПФ: эналаприл, каптоприл внутрь
1 – 5 мг/кг при НК 2а и выше.
Диуретики:
НК 2а - фуросемид 1 – 5 мг/кг 2 р/д или верошпирон 5 – 6 мг/кг 3 р/д внутрь,
НК 2б и выше - лазикс в/в 1 – 5 мг/кг 1 р/с и верошпирон 5 – 6 мг/кг внутрь 3 р/д.
Сердечные гликозиды: дигоксин в/в, а после –
внутрь 0,03- 0,05 мг/кг при НК 2а и выше.
Кардиотрофические препараты: панангин,
аспаркам, неотон, карнитин, кокарбоксилаза.

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада) – это сложный порок сердца протекающий с цианозом.
Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло:
стеноз легочной артерии,
гипертрофия правого желудочка,
высокий ДМЖП,
декстрапозиция аорты.

Цианоз, возникающий на 2-3м месяце жизни во время крика и кормления, а потом и в покое
Одышка при физической нагрузке
Признаки хронической гипоксемии: гипостатура, пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стекол».
Пальпаторно: во 2 - 3 межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание в 60% случаев.
Аускультативно: во 2 - 3 межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум изгнания, который проводится на сосуды шеи и спину, II тон на ЛА ослаблен.

ОАК: полицитемия с повышенным разрушением лейкоцитов.

ЭКГ: признаки гипертрофии ПЖ и гипоксии миокарда.

ЭхоКГ: величина смещения аорты вправо, размер ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофии ПЖ.

Рентгенография грудной клетки:
Размеры сердца нормальные.
Верхушка приподнята, имеется западение дуги ЛА, что придает сердцу вид деревянного башмачка.
Легочный сосудистый рисунок обеднен в соответствии с тяжестью обструкции выходного тракта правого желудочка.
В 25-30% случаев дуга аорты изгибается вправо.