Реабилитация пациентов с патологией эндокринной системы

Нарушения обмена веществ, являющиеся причиной  инвалидизации. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушение обмена веществ  занимают девятое место в структуре первичной инвалидности и составляют 2,7% от  общего кол­ва инвалидов по данным за 2011 год.  Структура основных заболеваний эндокринной системы: 1. сахарный диабет 2. ожирение  3. заболевания щитовидной железы: гипотиреоз (1­3% населения), диффузный токсический  зоб (0,2­0,5% населения). 4. заболевания гипоталамо­гипофизарной системы: акромегалия (0,3­0,4 на 100000  населения) и гигантизм, болезнь Иценко­Кушинга (1 случай на 1 млн. жителей в год,  гиперфункция коры надпочечников) 5. заболевания надпочечников: хроническая надпочечниковая недостаточность (0,3­0,4 на  100000 населения)  6. заболевания функции, менопауза     половых желез: предменструальный синдром, нарушения менструальной    В нозологической структуре при данной патологии 89,8% инвалидов страдают  сахарным диабетом.  Число больных сахарным диабетом в России по данным Государственного регистра на 01.01.2012 г. СД 1 типа (инсулинозависимый) СД 2 типа (инсулиннезависимый) Дети 18 384 Подростки 8 934 Взрослые 289 285 Всего 316 603 Дети 388 Подростки 293 Взрослые 3 231 919 Всего 3 232 600 Следует отметить, что основными факторами риска развития СД 2 типа у детей и подростков являются: 1. избыточная масса тела 2. избыточное калорийное питание (fast food) 3. гиподинамия, наслаивающаяся на периоды гормональной перестройки  4. наличие СД 2 типа у родителей Смертность среди больных сахарным диабетом от острого инфаркта миокарда на его  фоне ­ в 3 раза выше; слепота встречается в 10 раз чаще, гангрена нижних конечностей ­  в 20 раз чаще, чем в общей популяции. Свыше 30 % больных с ХПН, находящихся  на гемодиализе, страдают сахарным диабетом.  Более 60% больных сахарным диабетом ­ инвалиды I и II группы.  Продолжительность жизни заболевших в детстве составляет около 40 лет. Причины ограничения жизнедеятельности при сахарном диабете. Инвалидность II группы  1. Способность к самообслуживанию и передвижению 2 степени: ретинопатия II – III  степени, начальная и терминальная ХПН при адекватном диализе или успешной  нефротрансплантации, нейропатия II степени (выраженные парезы), энцефалопатия со  стойкими изменениями психики. Инвалидность I группы 2. Способности к самообслуживанию III степени, передвижению III степени, ориентации и  общению II – III степени: ретинопатия (слепота на оба глаза), нейропатия (стойкиепараличи, атаксия), диабетическая энцефалопатия с выраженными нарушениями  психики; диабетическая кардиомиопатия (сердечная недостаточность III стадии);  тяжёлая ангиопатия нижних конечностей (гангрена, диабетическая стопа);  терминальной ХПН; частые гипогликемии и диабетические комы. Инвалидность III группы устанавливается больным с лёгким и средней тяжести  сахарным диабетом или с лабильным его течением, с умеренными нарушениями функций  органов и систем, которые приводят к ограничению их жизнедеятельности 1 степени.  Молодым людям III группу инвалидности устанавливают на период обучения. Галактоземия, фенилкетонурия. К нарушениям обмена веществ относятся болезни галактоземия,  фенилкетонурия, которые, без реабилитационных мероприятий, приводят к  значительному ограничению жизнедеятельности, но не всегда являются основанием для  признания пациента инвалидом.  Галактоземия ­ наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена  галактозы.  В результате врожденной недостаточности основного фермента (галактозо­1­ фосфат­уридилтрансфераза) превращающего в печени галактозу (составляющая пищевой  лактозы) в глюкозу происходит ее накопление в крови, что клинически проявляется в виде  тяжелого интоксикационного поражения печени, нервной системы, глаз и других органов. Частота болезни 1:20000 населения, а частота гетерозиготного носительства ­ 1:200. Основные реабилитационные мероприятия: 1. Выявление заболевания на доклинической стадии: биохимический скрининг  новорожденных (уровень галактозы в крови и моче повышен, а глюкозы снижен) 2. Безлактозная диета: замена грудного молока и молочных смесей на гидролизат казеина  и соевое молоко, введение оротовой кислоты (повышает активность фермента  галактозо­1­фосфат­уридилтрансферазы). Назначение безлактозной диеты не всегда  приводит к полному исчезновению симптомов, что связано с самоинтоксикацией  больных галактозой, образующейся в организме из глюкозы. Основные причины инвалидности: 1. Цирроз печени 2. Катаракта 3. ХПН 4. Полиорганная недостаточность Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) ­ наследственное  заболевание, связанное с нарушением аминокислотного метаболизма и приводящее к  поражению главным образом ЦНС.  В результате дефицита ферментов участвующих в метаболизме фенилаланина  (превращения в тирозин (заменимая аминокислота), расщепление тирозина и триптофана  (незаменимая аминокислота) в организме) происходит накопление в тканях и жидкостях  организма фенилаланина и его производных (фенилпировиноградной, фенилуксусной  кислоты и.т.д.), которые оказывают прямое токсическое воздействие на ЦНС, печень и  другие внутренние органы. Кроме того, при фенилкетонурии выявлены нарушения обмена  нейромедиаторов (катехоламинов, серотонина).  Клинически проявляется:  1. артериальной гипотонией 2. недостаточностью пигментации кожи и волос: чувствительность к солнечным лучам,  травмам3. мышечной гипертонией и гиперрефлексией: судороги, эпилептические припадки,  атаксия, гиперкинезы, тремор, мышечное дрожание, повышение сухожильных  рефлексов.  Гипертония мышц приводит к изменениям походки: ребенок ходит маленькими  шажками, покачивается; стоит, широко расставив ноги, согнутые в коленных и  тазобедренных суставах, опустив плечи и голову; сидит в положении портного­ поджав  ноги. 4. отставанием в умственном развитии: в 2­6 мес. проявляется утрата интереса к  окружающим, приобретенных навыков, отставание ребенка в статико­моторном и  психоречевом развитии с последующим нарушением интеллекта разной выраженности. Выделяют 3 типа фенилкетонурии (в зависимости от дефицитного фермента). При 1 типе отмечается задержка развития без неврологической симптоматики, 2 и 3 тип  характеризуется злокачественным прогрессирующим течением и приводит к смерти в 2­3  года от момента рождения.   Частота  в России у детей составляет 1:8000­10000 новорожденных. У девочек  заболевание встречается несколько чаще. Основные реабилитационные мероприятия: 1. Диета при 1 типе: ограничение продуктов содержащих фенилаланин (мясо, рыба,  колбасы, яйца, творог, хлебобулочные изделия, крупы, бобовые, орехи).  В качестве основного источника белка в лечебном рационе используют гидролизаты  белка и смеси аминокислот, частично или полностью лишенные фенилаланина  («Афенилак» (РФ), «Лофеналак» (США), «Тетрафен» (РФ), «Фенил­фри» (США)) Допустимое суточное количество фенилаланина ­ незаменимой кислоты, необходимой  ребенку для обеспечения нормального роста и развития, с первых дней до 2 мес жизни  — 60 мг/кг, до 1 года ­ 40 мг/кг.  2. Лабораторный контроль за содержанием фенилаланина в крови. 3. Симптоматическое лечение: витаминотерапия, препараты железа, средства  промедиаторного действия, ноотропные препараты. Фенилкетонурия второго и третьего типа не поддается лечению диетпитанием и  медикаментозными средствами. Инвалидность устанавливается всем детям с фенилкетонурией второго и третьего  типа. При фенилкетонурии первого типа инвалидность устанавливается в случае  необратимых изменений ЦНС с признаками умственной отсталости и неврологическими  нарушениями. Ожирение ­ избыточное накопление жира в организме, приводящее к увеличению  Ожирение.  массы тела более чем на 20 % по сравнению со средними нормальными величинами. При определении степени ожирения основываются на индексе Кетле (масса тела (в  кг)/росту (в м) в квадрате). По определению ВОЗ: ИМТ больше или равен 25 – избыточная масса тела ИМТ больше или равен 30 – ожирение Классификация ожирения по индексу массы тела и риск сопутствующих  заболеваний. дефицит массы тела меньше 18,5 риск низкий; нормальная 18,5–24,9  риск обычный; избыточная 25,0–29,9 риск повышенный; ожирение 1 ст. 30–34,9 риск высокий;ожирение 2 ст. 35–39,9 риск очень высокий; ожирение 3 ст. 40 и больше риск чрезмерно высокий. Виды ожирения: Первичное. 1. экзогенно­конституционное (обменно­алиментарное): ожирение вследствие  несоответствия между поступлением и расходом энергии при наличии конституциональной предрасположенности. Вторичное. 2. церебральное ожирение: связанное с заболеванием головного мозга (воспалительный  процесс, травма, опухоли)  3. эндокринное ожирение: возникающее при патологии эндокринной системы (заболевание  гипофиза, надпочечников, щитовидной железы и др.). 4. генетические синдромы, сочетающиеся с ожирением Индивидуальная программа реабилитации пациента с ожирением: 1. Этиологическое лечение (при вторичном ожирении). При первичном ожирении  этиологическое лечение практически невозможно. 2. Лечебное питание: высчитывается суточная потребность в калориях, исходя из  индивидуальных данных (активность, пол, возраст) и проводиться поэтапное снижение  калорийности пищи, соблюдая соотношение Б­Ж­У в пропорциях 20­30­50 3. Фармакологическое лечение: применение препаратов влияющих на активность  ферментов (Ксеникал) и гормонов, симптоматическое лечение направленное на  профилактику осложнений. 4. Кинезотерапия: режим физической активности, ЛФК, массаж, тренажеры. Противопоказания к занятиям на тренажерах:  ожирение любой этиологии III степени;  сопутствующие заболевания, сопровождающиеся НК II и III стадии;  гипертензионные кризы;  обострения калькулезного холецистита;  повышение АД выше 200/120 мм рт. ст.;  урежение пульса до 60 уд./мин. 5. Физиотерапевтические процедуры: бани, контрастные ванны, гидротерапия, электросон,  электростимуляция мышц, иглоукалывание.  6. Психотерапевтическое лечение: гипноз, аутогенная тренировка, поведенческая терапия,  рациональная психотерапия. 7. Лечение осложнений. 8. Хирургическое лечение. Показания к хирургическому лечению:  ожирение III–IV степени;  появление первых признаков синдрома Пиквика (хроническое легочное сердце,  гиповентиляция, сонливость, полицитемия);  начальные стадии НК;  прогрессирующее увеличение массы тела, несмотря на строгую диету. При ИМТ 40–50 ­ рекомендуется ставить регулируемое ограничительное кольцо на  желудок.Если больше 50 ­ проводится желудочное шунтирование (признано наиболее  эффективным). Сахарный диабет. Сахарный диабет – эндокринологическое заболевание, характеризующееся  синдромом гипергликемии, глюкозурией, нарушением углеводного, белкового, жирового  обмена из­за абсолютного или относительного недостатка инсулина, что приводит к  поражению органов и систем. Обязательным диагностическим минимумом при СД является:  ­ повышенный уровень глюкозы в крови натощак и в течение суток ­ наличие глюкозы в моче Функциональные классы нарушений:   ФК–I — при легкой форме течения СД. ФК–II — при средней степени тяжести. ФК–III — при тяжелой форме течения отмечается наличие значительного колебания  глюкозы крови в течение дня от гипергликемии до гипогликемии, значительные нарушения  со стороны глаз, сосудов почек, сердца и др. ФК–IV — при резких нарушениях со слепотой, ампутациями конечностей, затрудняющих  передвижение, уремии. Цели реабилитации. 1. улучшение качества жизни 2. профилактика осложнений 3. уменьшение тяжести нарушений со стороны органов­мишеней (глаз, почек, сосудов  сердца, головного мозга и периферической нервной системы).  Критерии оценки эффективности реабилитационных мероприятий. 1. достижение устойчивой компенсации (нормогликемия) 2. степень овладения методами самоконтроля СД через школу пациента 3. максимальная компенсация со стороны пораженных органов и снижение объема  поддерживающей терапии 4. снижение на 30 % и более количества вводимого инсулина или приема таблетированных сахароснижающих препаратов 5. снижение избыточной массы тела и повышенного АД 6. уменьшение ограничений жизнедеятельности на 10–25 % или на ФК нарушений (балл). Мероприятия ИПР планируются исходя из  ФК нарушений. Реабилитационные мероприятия на амбулаторно ­ поликлиническом этапе:  1. режим труда и отдыха 2. диету 3. нормализацию массы тела и исключение вредных привычек 4. кинезотерапия: дозированная лечебная физкультура, лечебная гимнастика,  дозированная ходьба, самомассаж 5. физиотерапия: водолечение, магнитотерапия, теплолечение, гидротерапия 6. медикаментозная терапия: прием инсулина, витаминов, липотропных,  гепатотропных, гиполипедемических препаратов. 7. обучение в школе «диабета»: расчет диеты, контроль глюкозы крови и мочи с  помощью тест­полосок, глюкометра, профилактика осложнений сахарного диабета. Социальная реабилитация: снижение этажности при проживании на высоком этаже  без лифта, бесплатное обеспечение сахароснижающими препаратами, тест полосками,  глюкометром, льготное медикаментозное обеспечение.Профессиональная реабилитация: профессиональная диагностика, подбор и  рациональное трудоустройство в профессиях, связанных с незначительными физическими  нагрузками (для лиц физического труда) или умеренной умственной нагрузкой при  сокращенном рабочем дне. При определении необходимости направлении пациентов с CД на МСЭК  принимается во внимание: ФК нарушений (их клинико­инструментальная  характеристика), степень выраженности ограничения жизнедеятельности. Критерии инвалидности 1. характером течения; 2. выраженностью обменных нарушений; 3. степенью нарушений ССС и нервной системы, органов зрения. По дозе принимаемого инсулина нельзя определять степень тяжести СД.