Врожденные     пороки     сердца (ВПС)     аномалии морфологического   развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2-8-й неделе эмбрионального развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Актуальность.   Среди пороков    развития внутренних органов ВПС занимают 2-е место (после аномалий     ЦНС)  и    встречаются     у    0,3-0,8% новорожденных. От ВПС ежегодно умирают 5-6 детей на 10 тыс. населения, из них 55% умирают в течение первого года жизни и 85% - к 5 годам.

1. Цели лечения

·          обеспечение стабильной гемодинамики;

·          обеспечение адекватного легочного кровотока;

·          обеспечение адекватной оксигенации;

·          достижение значений сатурации 75-85% при цианотических ВПС;

·          появление пульсации на бедренных артериях при пороках с обструкцией системного кровотока.

2.            Тактика лечения: стационар                                                   

3.            Госпитализация: экстренная                                                   

4.            Немедикаментозное лечение: режим, диета, уход, респираторная поддержка, мониторинг.

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЕ ВПС

ПЕРСПЕКТИВНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЕ ВПС

1.      Консервативное лечение

2.      Хирургическое лечение

3.      Интервенционное лечение 4. Трансплантация сердца

5. Реабилитация и поддержка

1.             Тканевая инженерия и регенеративная медицина

2.             Роботизированная хирургия

3.             Генотерапия

4.             Биоматериалы и био имплантаты

5.             Искусственный интеллект 6.   Телемедицина и дистанционный мониторинг

1. Консервативное лечение используется для поддержания

                2.      Хирургическое     лечение

Операции      могут      проводиться

состояния пациента до хирургического вмешательства или когда операция невозможна.

открытым способом или эндоваскулярно (через сосуды).

3. Интервенционное лечение это        минимально инвазивные процедуры,        выполняемые      через катетер, введенный в сосуд:

4. Трансплантация сердца в тех случаях, когда другие методы лечения неэффективны,   может потребоваться пересадка сердца.

1. Тканевая инженерия и регенеративная медицина, что

2. Роботизированная хирургия

-     они     обеспечивают     высокую

позволяет создавать искусственные ткани и органы

точность                      манипуляций,

минимизируют травмы

Алпростадил 20 мкг 10 шт. ампулы лиофилизат для

приготовления раствора для инфузий

Фармакологическая группа вещества: Ангиопротекторы Антиагреганты Вазодилататоры Простагландины, тромбоксаны, лейкотриены, их аналоги и антагонисты

Фармакологическое действие - антиагрегационное, сосудорасширяющее.

Показания поддержания функционирования артериального протока до момента проведения корригирующей операции при врожденных дуктусзависимых пороках сердца у новорожденных (в т.ч. при митральной атрезии, атрезии легочной артерии, атрезии трехстворчатого клапана, тетраде Фалло).

Противопоказания: Хроническая сердечная недостаточность, отек легких, нарушения ритма сердца, инфильтративные изменения в легких, бронхиальная астма; нарушения функции печени.

Допамина гидрохлорид     5 мг

Фармако-терапевтическая группа: Кардиотоническое средство негликозидной структуры

Фармакологическое действие

Кардиотоническое, гипертензивное, сосудорасширяющее, диуретическое средство.

Показания: шок различного генеза, гиповолемия, острая сердечнососудистая недостаточность; артериальная гипотензия

Режим дозирования: Детям вводят в дозе 4-6 (максимально 10) мкг/кг/мин. начиная с самой малой дозы.

Применение: для разведения используют 0,9 % раствор натрия хлорида, 5 % раствор декстрозы.

Противопоказания: повышенная чувствительность к компонентам препарата, тиреотоксикоз, тахиаритмия,фибрилляция желудочков.

Спиронолактон- таблетки от 25 до 100 мг

Фармакологическая группа: Диуретики

Фармакологическое     действие     -     антигипертензивное, диуретическое, калийсберегающее.

Механизм действия: является антагонистом альдостерона, регулирующим обмен натрия и калия в дистальных извитых почечных канальцах. Он вызывает выведение повышенного количества ионов натрия и воды, в то время как ионы калия задерживаются. Благодаря этому механизму, спиронолактон действует как мочегонное и гипотензивное средство.

Применение. Отечные состояния у пациентов. Хроническая сердечная недостаточность. Цирроз печени с отеком и/или асцитом. Нефротический синдром. Эссенциальная артериальная гипертензия (гипертония)

Противопоказания:      пациентам   с     анурией,      острой       почечной недостаточностью

Каптоприл, таблетки, 25 мг, №40 - 10 шт

Фармакологическая группа: Ингибиторы АПФ

Характеристика: Кристаллический порошок от белого до почти белого цвета со слабым запахом серы, растворимый в воде. Механизм действия: Каптоприл предотвращает превращение ангиотензина I в ангиотензин II путем ингибирования АПФ, что приводит к гипотензивному эффекту.

Фармакокинетика: После перорального приема каптоприл быстро всасывается, в крови достигается через 1 ч. каптоприл следует принимать за 1 ч до еды.

Показания: гипертензия,      сердечная    недостаточность; диабетическая   нефропатия, у     пациентов   с     инсулинзависимым сахарным диабетом и ретинопатией

Противопоказания: гиперчувствительность к каптоприлу

Противопоказан в возрасте до 18 лет. возможно только в случае неэффективности других препаратов

Пропранолол (обзидан): Детям: внутрь, 0,5–1 мг/кг/сут, поддерживающая — 2–4 мг/кг/сут

Фармакологическая    группа: неселективные       Бетаадреноблокаторы

Фармакологическое действие - антиангинальное, антиаритмическое, гипотензивное, утеротонизирующее. Характеристика: Пропранолола гидрохлорид — белый кристаллический порошок. Растворим в воде и спирте. Применение: Артериальная гипертензия, синусовая наджелудочковая тахикардия, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия, гипертрофическая кардиомиопатия

Противопоказания: Гиперчувствительность, брадикардия (менее 55 уд./мин), артериальная гипотензия, острая и тяжелая хроническая сердечная недостаточность, кардиогенный шок, облитерирующие заболевания сосудов, бронхиальная астма.

5.

Блокаторы адренорецепторов:

пропранолол                           1 т. 10 мг

1 мг/кг/сутки

10 дней

6.

Сердечные гликозиды:

дигоксин 1 т. 250 мкг

8-10 мкг/кг/сутки

10 дней

7.

Растворы для внутривенных инфузий:

натрия хлорид 0,9% / 1 фл. – 100 мл,

200 мл

10 мл/кг

По потребности

глюкоза раствор для инфузий 5%,

10%

10 мл/кг

По потребности

натрия гидрокарбонат 4%/ ампула –

20 мл

8 - 10 мл/кг

По потребности

8.

Антибактериальные препараты:

Цефазолин в 2-4 приема в/в

100 мг/кг в сутки

7-10 дней

Амикацин в 2 введения в/в

10-15мг/кг/сутки

7-10 дней

·          Пациент не требует подачи кислорода;

·     Пациент не нуждается в инотропной поддержке;

·     Отсутствуют жизнеугрожающие нарушения ритма;

· Уровень артериального давления соответствует возрастной норме;

·          Нормальные параметры КЩС;

·     Сатурация кислорода в периферической крови не ниже 75%;

Зависит от фазы порока.

В первой фазе — операция по экстренным показаниям     Во второй фазе — операция в плановом порядке                      В третьей фазе — операция не показана.

                           Программа           реабилитации           должна           быть

индивидуальной и учитывать возраст, физическое состояние, тип и тяжесть порока, а также наличие сопутствующих заболеваний.

Основная цель реабилитации — восстановление функциональных возможностей организма, укрепление

1. Ранний этап (послеоперационный период)

Физический покой. Контроль дыхания и кашля. Диета.

Мониторинг состояния.

2. Средний этап (восстановление)

Лечебная гимнастика. Психологическая поддержка.

Образовательные программы.

                                                         1.           Физическая реабилитация

Лечебная физкультура (ЛФК). Аэробные тренировки. Йога и пилатес.

                                                               4.     Медицинский контроль                                           

Регулярные осмотры у кардиолога. Лабораторные анализы. 

Функциональные тесты.

Подведение итогов занятия

(оценка достижения цели и задач)

1.Записать основные      понятия       и проанализировать тему занятия.

2.Ознакомиться с материалами учебника и дополнительной литературы по пройденной теме.

3. Подготовить ответы на вопросы по теме занятия, представленные в учебнике стр 278, 292 4. Повторить фармакологические группы

препаратов (см.РЛС)

5.          Составить схему лечения ДМЖП (см лекцию)

6.          Ознакомиться с Алгоритмами оказания СМП Раздел «Детская кардиология» стр 336.

Практическое  занятие  №  1  Алгоритм  оказания  помощи  при  врожденных пороках сердца.

Манипуляции: Семиотика органов ССС.

Осмотр грудной клетки. Измерение АД и пульса.

Нормы ЧСС и АД. Методы лечения ВПС

Практическое  занятие  № 2  Алгоритм  оказания  помощи  при  острой ревматической лихорадке

Манипуляции: Пальпация грудной клетки, перкуссия и аускультация сердца. Лечение и уход при ОРЛ.

1.             Запруднов, А.М.     Педиатрия с     детскими       инфекциями:

учебник для студентов учреждений сред. проф. образования / А.М. Запруднов, К.И.

Григорьев. - М.: ГЭОТАР - Медиа, 2019.- 560 с.: ил.

2.             Григорьев К.И. Диагностика и лечение пациентов детского возраста: учебник - Москва: ГЭОТАР-М едиа, 2020, 560 стр.

3.             Клинические рекомендации.

4.             Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

5.             Федеральный закон от 30.03.1999 N 52-ФЗ "О санитарноэпидемиологическом благополучии населения".

6.             Постановление Главного государственного санитарного врача РФ от 24.12.2020 N 44 "Об утверждении санитарных правил СП 2.1.3678-20